《儿科学》原发性免疫缺陷病.pptVIP

原发性免疫缺陷病 Primary immunodeficiency, PID 原发性免疫缺陷病 Primary immunodeficiency, PID 目的要求 Objective 熟悉 PID的分类及治疗原则 掌握 PID临床表现和实验室检查方法 中南大学 儿 科 学 Central South University 中南大学 儿 科 学 Central South University 目的要求 Objective 概述 Summary 免疫系统immunity system 小儿免疫系统发育特点 PID分类 PID共同临床表现 PID诊断 PID治疗 概述 Summary 免疫缺陷病(immunodeficiency,ID)是指因免疫细胞（淋巴细胞、吞噬细胞和中性粒细胞）和免疫分子（可溶性因子白细胞介素、补体和免疫球蛋白和细胞膜表面分子）发生缺陷引起的机体抗感染免疫功能低下的一组临床综合症。免疫缺陷可为遗传性，即相关基因突变或缺失所致，称为原发性免疫缺陷病（primary immunodeficiency, PID）;也可为出生后环境因素影响免疫系统，如感染、营养紊乱和某些疾病所致，称为继发性免疫缺陷病（secondary immunodeficiency,SID）；因其程度较轻，又称为免疫功能低下（immuno-comp