内科学课件扩张型心肌病.ppt

* * * * * 扩张型心肌病 浦东医院 王志娥 心肌疾病是由各种病因（主要是遗传）引起的一组非均质的心肌病变，包括心脏机械和电活动的异常，表现为心室不适当的肥厚或扩张。心肌病可以单纯局限于心脏，也可以是全身系统性疾病的一部分，最终导致心力衰竭或死亡。 心肌疾病定义 心肌疾病是以心肌病变为主要表现的一组疾病。但应除外 瓣膜性心脏病 冠状动脉粥样硬化性心脏病 高血压性心脏病 肺源性心脏病 先天性心脏病 心肌病分类 遗传性心肌病： 肥厚性心肌病 致心律失常性右室心肌病/发育不全 左室致密化不全 原发心肌糖原储积症 心脏传导系统缺陷 线粒体肌病和离子通道病 混合型心肌病： 扩张型心肌病和原发限制型心肌病 获得性心肌病： 炎症性心肌病 应激性心肌病 围产期心肌病 心动过速心肌病 酒精性心肌病 心肌病分类 心 肌 疾 病 特异性心肌病 原 发 性 心 肌 病 扩张型心肌病 肥厚型心肌病 限制型心肌病 致心律失常性右室心肌病 未分类 扩张型心肌病概念 扩张型心肌病是以左、右心室或双心室内径增大，伴有收缩功能障碍为主要特征的心肌病，是原发型心肌病最常见的类型，临床主要表现心腔扩大、心力衰竭、心律失常、栓塞、猝死、病死率较高。预后不良，5年存活率50%，10年存活率25%。 a、病因尚不清楚； b、病毒性心肌炎被认为是最主要的原因之一。 对心肌的直接伤害 体液、细胞免疫反应的存在使心肌炎后发展 c、其他可能尚有遗传、代谢异常、中毒等因 素的存在。 病毒 DCM 扩张型心肌病病因 肉眼观：以心腔扩张 为主： a.心室扩张 b.室壁多变薄 c.纤维化瘢痕 扩张型心肌病病理 扩张型心肌病病理 d.附壁血栓 扩张型心肌病病理 室壁变薄 全心扩大 纤维瘢痕 附壁血栓 瓣膜及冠状动脉正常 扩张型心肌病组织学改变 正常心肌组织 扩张型心肌病的心肌组织 纤维化 心肌细胞肥大 混合出现 心肌细胞肥大变性纤维化病变 临 床 表 现 心力衰竭 栓 塞. 猝 死 心律失常 各种心律失常 心脏扩大 S3S4奔马律 收缩期杂音 扩张型心肌病临床表现 症状 ①早期可仅有心脏扩大而无症状②心力衰竭症状③心律失常症状④栓塞症状 体征 ①心脏向两侧扩大②第一心音减弱，第三或第四心音、奔马律，二、三尖瓣关闭不全杂音③心衰体征，肺底湿罗音、肝大、下肢浮肿④心律失常、栓塞体征 扩张型心肌病辅助检查 X线检查 心胸比大于50%，肺部淤血，肺水肿、有时可见胸腔积液 心电图 心律失常、T波改变、心前导联R波递增不足、病理性Q波 超声心动图 心脏磁共振 核素心肌显像、核素血池扫描 心导管检查和心血管造影 心内膜心肌活检 扩张型心肌病病心电图表现 敏感性：心电图异常发生率高，如果ECG完全正常可排外扩张型心肌病 复杂性：除极、复极及心律均可出现异常 易变性：多种组合的心律失常可随时改变，尤其是房室、束支、分支阻滞多变 缺乏特异性：难从ECG表现诊断DCM “一大” 心室腔明显扩大 “二小” 二尖瓣开放幅度小 二尖瓣与扩大的心室腔相比相对较小 “三薄” 室间隔及左室后壁多变薄 “四弱” 室间隔与左室后壁运动减弱 扩张型心肌病超声心动图特点 BNP/ NT-proBNP 脑钠肽（brain natriuretic peptide，BNP）100pg/ml (35pg/ml ) 氨基末端B型利钠肽前体（NTproBNP) 300pg/ml (125pg/ml ) 采取排除法： 各器质性心脏病 诊 断 各种特异性心肌病 排 除 扩张型心肌病诊断 心力衰竭 心律失常 弥漫性搏动↓ 临床:心脏增大 扩张型心肌病治疗 病因治疗 心力衰竭治疗 ACEI/ARB、 β受体阻滞剂、盐皮质激素（醛固酮）受体拮抗剂、窦房结抑制剂伊伐布雷定、利尿剂、洋地黄等 心律失常治疗 CRT CRTD、ICD 抗凝治疗 心脏移植 左室成形术 对窦性心律尽管用了优化的药物治疗 NYHA心功能 III 级和不卧床IV级心衰且射血分数持续降低的患者 推荐用心脏再同步化治疗（CRT） 推 荐 推荐 类别 证据 水平 LBBB QRS波图形 对窦性心律、QRS间期≥120 ms、呈LBBB QRS 图形、EF≤35%、功能状态良好、预期生存1年的患者，推荐植入CRT-P/CRT-D 以降低因心衰住院和过早死亡的危险 I A 非LBBB QRS图形 无论QRS图形如何，对窦性心律、QRS间期≥150ms、EF≤35%、功能状态良好、预期生存1年的患者，应考虑植入CRT-P/CRT-D