症状性Rathke囊肿诊断与神经内镜经鼻蝶手术治疗策略.docVIP

症状性Rathke囊肿诊断与神经内镜经鼻蝶手术治疗策略 　　摘要：目的：探讨鞍区症状性Rathke囊肿的诊断与神经内镜手术治疗策略。方法：回顾性分析28例经手术和病理证实的鞍区症状性Rathke囊肿患者资料。 结果：28例患者中，主要表现为慢性头痛、视力视野障碍、垂体激素异常等;28例均行神经内镜下经鼻蝶入路囊肿切除术，囊壁全切9例，大部切除15例，单纯开窗减压4例;术中出现脑脊液漏2例，行鞍底修补，术后无脑脊液漏;术后一过性尿崩3例，口服弥凝治疗，均在一周内恢复;无其他术后并发症;随访24个月～48个月，症状均有改善，4例MRI显示囊肿复发，直径小于1cm，无临床症状。结论：症状性Rathke囊肿无特异性临床表现，MRI及术后病理有助于诊断。神经内镜下经蝶入路是安全有效的治疗方法，术中不求全切，但应尽量敞开囊壁。 　　关键词：Rathke囊肿 诊断 神经内镜 　　Rathke囊肿是一种鞍区常见良性病变，发病率仅次于垂体腺瘤，但大多数无临床表现。尸检报告13-33%的正常垂体可发现Rathke囊肿[1]。当囊肿逐渐扩大，压迫正常垂体组织和周围神经，可出现头痛，视力、视野受损、内分泌功能紊乱等临床表现，称之为症状性Rathke囊肿[2]。其临床表现及影像学检查无特异性，与囊性垂体腺瘤、囊性颅咽管瘤、蛛网膜囊肿等鞍区囊性病变易混淆。2011年2月～2013年2月重庆医科大学附属第一医院神经外科共收治和手术28例症状性Rathke囊肿，并获得随访，现就其临床表现、影像学特点及手术治疗效果进行总结探讨，报告如下。 　　1、 资料与方法 　　1.1一般资料：28例患者中，男性11例，女17例;年龄15岁～76岁，平均年龄 40.8 岁。临床表现：慢性头痛17例，视力或视野下降15例，月经紊乱、泌乳7例，性欲下降5例、乏力怕冷3例，尿量增多1例。病程3个月～4年，平均17.5月。 　　1.2 影像学检查：全部患者行鞍区CT（轴位+矢状位+冠状位）、MRI（平扫+增强）检查。囊肿位于鞍内10例，鞍内及鞍上18例，无完全位于鞍上的病例;直径1 cm～2cm 8例，2 cm～3cm 16例，大于3cm 4例;20例呈圆形或椭圆形，8例呈哑铃形;13例表现为T1低信号、T2高信号;7例表现为T1等信号，T2高信号;2例表现为T1高信号、T2低信号，其余为T1、T2混杂信号，未见典型囊内结节影像。2例术前误诊为垂体腺瘤。 　　1.3 垂体激素检查：28例患者术前均行垂体激素检查。10例正常，18例存在不同程度的内分泌功能异常：皮质醇下降9例，ACTH 下降5例，FT3、FT4下降7例，PRL升高6例，睾酮下降4例。 　　1.4手术方法：28例均于神经内镜下经鼻蝶入路手术。患者取仰卧位，头后仰约15°。全麻、经口气管插管固定于对侧（常规左侧），常规消毒后1：1000肾上腺素棉片收缩鼻腔粘膜。选择单侧鼻孔进入（常规右侧）。内镜下辨认蝶窦开口，距此1-2cm内上方弧形切开鼻中隔粘膜，粘膜瓣边缘电凝止血后翻向后外方，显露鼻中隔后端及蝶窦前壁骨质。磨开蝶窦前壁及蝶窦分隔，显露鞍底，磨除鞍底骨质，根据垂体位置及囊肿大小，决定切开硬膜的位置，切开前需充分电凝硬膜。内镜辅助下彻底清除囊内容物，尽量切除囊壁，若无脑脊液漏，敞开囊壁。若术中发生脑脊液漏或鞍隔面仅剩菲薄蛛网膜，则采用自体脂肪、人工脑膜、带蒂鼻粘膜重建颅底，术毕油纱填塞鼻腔。 　　2.结果 　　2.1 囊肿切除程度及病理：根据术中所见及术后复查MRI判断，本组全切9例，大部切除15例，单纯减压4例;囊内容物多为胶冻状或结晶状，无色，乳白色或淡黄色不等，2例为深棕色。术后囊壁病理提示单层柱状上皮和纤毛立方上皮24例，其中3例部分鳞状上皮化生;单纯减压4例仅送囊液送检，为嗜伊红无结构组织。 　　2.2手术并发症：术中出现脑脊液漏2例，取大腿脂肪、人工脑膜、带蒂鼻粘膜修补后未再出现脑脊液漏。术后一过性尿崩3例，口服弥凝治疗，一周内恢复。无其他手术并发症。 　　2.3 术后病情转归及随访： 　　 本组患者手术经过顺利，无颅内感染，无死亡病例。头痛均于3个月内缓解;15例视力视野损害患者中，12例术后次日明显好转，3例3个月后逐渐恢复;内分泌功能异常患者术后逐渐恢复;1例术前尿量增多者术后恢复正常。随访24个月～48个月，4例MRI显示复发，2例在术后1年以内，1例在术后1年～2年间，1例在术后2年～3年间，但直径均小于1cm，未行特殊处理，继续随访中。 　　3.讨论 　　3.1 症状性Rathke囊肿的诊断：多数学者认为Rathke囊肿起源于胚胎时期残留的Rathke囊袋，囊壁细胞分泌囊液并集聚，缓慢增大，形成Rathke囊肿[3]，决定该病病程一般较长，起病常较隐匿。各年龄段