肝豆状核变性广泛大脑皮质病变MRI特征分析.docVIP

肝豆状核变性广泛大脑皮质病变MRI特征分析 　　[摘要]目的 分析肝豆状核变性（HLD）广泛大脑皮质病变的MRI特征。方法 回顾性分析该院在2010年9月―2013年9月经确诊的15例HLD患者的临床资料。结果 ①该组15例患者均以言语不清为首发症状，反应迟钝6例，认知功能障碍8例，精神症状（比如兴奋躁动、脾气暴躁等）5例，继发痫性发作6例；②双侧皮质以及皮质下白质呈广泛对称性分布，存在大片状长T1、长T2异常信号。其中，脑萎缩发生率为66.67%（10/15），主要表现为脑室系统异常扩大；轻度5例，中度3例，重度2例；③经治疗后，患者的椎体外系症状均控制良好。结论 在HLD患者的MRI表现中，除了比较典型的基底节区病变外，同样存在脑部多个部位受累现象，以椎体外系症状为主临床表现，采用相应的治疗干预措施，可有效缓解患者的椎体外系症状。 　　[关键词]肝豆状核变性；MRI特征；病变 　　[中图分类号]R742.4 [文献标识码]A [文章编号]1674-0742（2015）03（c）-0187-02 　　[Abstract]Objective To analyze the liver degeneration （HLD） widely MRI features of cerebral cortex lesions. Methods Retrospective analysis in September 2010 to September 2013 of the clinical data of 15 patients with HLD confirmed. Results ①In 15 patients who take glossolalia as starting symptoms， slow 6 cases， 8 cases of impaired cognitive function and mental symptoms （such as excitement agitation， temper， etc.） in 5 cases， seizures secondary 6 cases；②The bilateral cortical and subcortical white matter are widely distribution of symmetry， there are big shape abnormal long T1， long T2 signal. Among them， the incidence of brain atrophy was 66.67% （10/15）， mainly characterized by abnormal ventricular system expanded； Mild in 5 cases， moderate in 3 patients， severe in 2 cases. ③After treatment， patients with vertebral body symptoms were well controlled. Conclusion In the MRI manifestation of HLD patients， in addition to the typical of basal ganglia lesion， parts of the brain involved phenomenon also exists， with the vertebral body is the symptom clinical manifestations， adopt corresponding treatment interventions， can effectively alleviate symptoms of patients with vertebral body system. 　　[Key words]Liver degeneration； MRI features； Lesions 　　肝豆状核变性（HLD）是临床中的一种常染色体隐性遗传性疾病，其发病原因是患者体内的酮代谢障碍，进而造成肝硬化和脑变性疾病，构语音困难、进行性肢体震颤、角膜K-F环、肝硬化等是HLD疾病的主要临床表现[1]。该研究回顾性分析该院在2010年9月―2013年9月经确诊的15例HLD患者的临床资料，分析HLD广泛大脑皮质病变的MRI特征，现报道如下。 　　1 资料与方法 　　1.1 一般资料 　　对该院在2010年9月―2013年9月经确诊的15例HLD患者的临床资料进行回顾性分析。其中，男9例，女6例；年龄13～21岁，平均年龄为（17.61