肺泡蛋白沉积13例临床分析.docVIP

肺泡蛋白沉积症13例临床分析 【摘要】目的 本文通过分析肺泡蛋白沉积症（pap）病例,总结pap患者的临床特点,以提高对该病的认识。方法 回顾性分析2008年9月～2011年5月本科经病理确诊的13例pap患者临床资料,并对比大容量肺泡灌洗治疗pap患者前后的动脉血气的变化。结果 pap男性多见，发病与接触粉尘及免疫功能低下有关，pap常见临床症状为呼吸困难和咳嗽,胸部ct可表现为“地图样”、“铺路石样”或间质纤维化改变。结论 肺泡蛋白沉积症虽然少见，但只要提高认识，诊断并不困难。支气管肺泡灌洗和(或)肺活检是确诊pap的重要方法,大容量肺灌洗是治疗pap的主要方法。 【关键词】肺泡蛋白沉积症 大容量肺泡灌洗 中图分类号：r563.9 文献标识码：b 文章编号：1005-0515（2012）1-099-02 肺泡蛋白沉积症(pulmonary alveolar proteinosis,pap)是一种病因未明，肺泡腔内大量沉积磷脂蛋白样物质为特征的弥漫性肺部疾病。因其临床特点不典型，起病隐匿，易造成误诊及漏诊。现对我科2008年9月-2011年5月收治的13例pap患者进行分析并文献复习，以提高对本病的认识。 1 资料与方法 1.1 一般资料 本组pap患者13例，其中男9例，女4例（男∶女=9∶4），年龄21-63岁（平均约41岁）。职业情况：有粉尘作业史（木工、锡焊工、井下工、泥工、陶瓷工）6人，农民3人，工人4人。其中有一例确诊为hiv感染继发性肺泡蛋白沉积症。临床表现及体征：13例起病均为渐进性，其中活动后呼吸困难12例（92.3%）。咳嗽7例（53.8%），胸痛4例（30.7%）,咳白色痰2例(15.3%), 肺部爆裂音2例(15.3%)，发热1例(7.7%)。发病至确诊时间为2个月-7年，平均为10个月。 1.2 临床资料 1.2.1 实验室检查 血常规：白细胞1例轻度降低，中性粒比例轻度升高3例，中性粒比例轻度降低2例。 ldh轻度升高5例， cea轻度增高者2例。 1.2.2 动脉血气和肺功能 13例中其中11例有不同程度的低氧血症， 10例患者有不同程度低二氧化碳血症，肺功能检测：其中有5例有限制型通气功能障碍，6例有弥散功能障碍。 1.2.3 胸部影像学表现 13例均较典型，为两肺对称弥漫细小的羽毛状、结节状、斑片状及网织状边缘模糊的浸润性阴影。胸部ct示：双肺地图样片状影，呈碎石路样改变，表现为两肺弥漫性斑片状浅淡阴影，斑片阴影与正常肺组织相间分布，阴影的边界与正常肺组织分界清楚，斑片大小不等。 1.2.4 确诊方法 13例均经纤支镜行肺活检和支气管肺泡灌洗，4例经胸腔镜活检。13例过碘酸雪夫（pas）染色均为阳性。13例病理检查结果大体均为：肺泡腔内大量蛋白充填，间质内少量淋巴细胞浸润，pas（+），符合肺泡蛋白沉积症改变。 1.3 治疗方法及效果 1.3.1 13例患者中有12例均进行大容量肺泡灌洗治疗，另1例因为hiv继发肺泡蛋白沉积症5天后因呼吸衰竭死亡，未接受该治疗。 1.3.2 大容量肺泡灌洗术 12例患者在全麻、双腔导管单侧肺通气下进行了大容量肺泡灌洗。每侧肺灌洗量约20l，1周后以同样方法行另一侧肺灌洗。 1.3.3 并发症 灌洗过程中有1例患者有“出血”情况，吸出的液体为粉红色，后经止血药、低温生理盐水灌入处理后，出血停止，继续完成灌洗治疗。余11例未发现出血、发热、低氧血症等并发症。 1.3.4 治疗效果 肺泡灌洗后12例患者症状均有明显改善，11例患者血气分析血氧分压较前明显增加，统计学有意义。12例患者影像学均有改善。 1.3.5 复发情况 13例中除1例并有hiv死亡，其中有3例1年内复发，1例2年后复发，4例复发中有3例为粉尘作业工人，出院后仍从事原工种。这4例中3例再次行全肺大容量灌洗术，一例随诊。 2 讨论 1958年由rosen等[1]最早提出pap的名称,pap是一较为少见的肺部疾病,组织学特征为肺泡腔内及终末呼吸性细支气管内堆积过量的pas染色阳性的磷脂蛋白样物质为特征的弥漫性肺部疾病。本病可发生于各年龄段 ,但大多数见于20～50岁,以男性为主,男女之比约为2～4∶1[2]。本组患者年龄分布情况及男女发病比例均与文献报道一致。 pap发病机制尚不明确,目前国内多数学者认为主要为1）肺泡表面活性物质的过多分泌或清除障碍或利用障碍2)粒巨噬细胞集落刺激因子(gm-csf)基因缺陷或机体产生gm-csf抗体[3]。临床上pap可分为三类,即先天型、原发型、继发型[4]。原发性pap最为常见,占90%以上,本组病例6例临床及病理检查未找到原因属原发性。继发性pap与许多基础病有关,可继发pap的疾病有:(1)肺部感染；(2)免疫功能严