炎症性脱髓鞘性多神经病.doc

炎症性脱髓鞘性多神经病 引言 本章对主要的炎症性脱髓鞘性周围神经病进行综述，重点介绍最常见的类型，即急性和慢性炎症性脱髓鞘性多神经病。这类疾病是非外伤性瘫痪的常见病因。因此，这类功能障碍患者在脊髓康复系统中很常见。 发病率和重要性 格林巴利综合症 格林巴利综合症（GBS）是免疫相关性疾病，急性或爆发起病，发展为炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病（1-5）。GBS也称作急性炎症性脱髓鞘性多神经病（AIDP）,是发展中国家急性非外伤性神经肌肉源性瘫痪的最常见的病因，发病率约每年0.4-0.7/10万（1-3，6，7）。而且，随着全世界范围内脊髓灰质炎病例减少，GBS可能成为全球急性非外伤性神经肌肉源性瘫痪的最常见的病因。美国每年约有3500-5000新发病例（8-10）。这种急性疾病导致约25%患者产生通气依赖性呼吸衰竭， 约4%-15%患者死亡，约68%慢性疲劳，约20%遗留永久性残疾（7-8）。在美国以及其他更多国家，GBS也是导致长期残疾的重要原因，发病率至少1000人/年（9），而且，考虑到青少年发病，估计25000到50000美国人口遗留GBS导致的日常功能障碍（9）。 2004年美国GBS经济费用约为17亿美元，包括2亿（14%）直接医疗费用和15亿（86%）间接费用（11）。大部分用于社区医院设施。主要的间接费用因早逝所致，平均每位患者约318，966美元（11，12）。每位患者的平均住院费用已超过3.1万美元（13）。 GBS本质主要是脱髓鞘，但轴索型也被报道（14，15）。现有证据支持轴索亚型GBS：急性运动轴索性神经病（AMAN）和急性运动感觉性轴索性神经病（AMSAN）是因抗体攻击轴膜上神经节苷脂，随后靶巨噬细胞侵犯郎飞氏结轴突（10）。空肠弯曲菌感染与轴索型有关，约25%GBS患者有空肠弯曲菌近期感染史（16）。空肠弯曲菌细胞壁脂寡糖包含类似神经节苷脂结构；注射脂寡糖的兔子患有类似AMAN的神经疾病（17）。脱髓鞘型与轴索型相比，后者在发展中国家中约占2/3（17）。 其他炎症性神经病 在美国，慢性脱髓鞘性多发性神经病每年至少1000新发病例（14）。这些炎症性多发性神经病与GBS有许多相同的临床表现和诊断结果，包括慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（CIDP）,结缔组织病相关的自身免疫性神经病，癌症，中毒性神经病，以及内分泌和代谢性神经病（15，17-19）。CIDP与AIDP存在时间连续性，所不同的是，CIDP持续脱髓鞘的时间至少8周以上。有关CIDP和复发性炎症性多发性神经病诊断的争论最大，目前认为这是独立于GBS的疾病（14，15，21，22）。从康复角度来讲，重要的是与经典GBS相比，这些疾病的临床病程大不相同，因此明确诊断和预后非常重要。从临床表现来讲，两者最大的区别是病程长短，临床表现和对不同治疗的反应（22，23）。 CIDP持续进展，其发病率低于GBS，但其患病率却更高（10）。CIDP通常与另外两种常见的慢性脱髓鞘性多发性神经病鉴别，多灶性运动神经病（MMN）以及副蛋白血症性神经病，包括单克隆丙种球蛋白病，约占病因不明的神经病的10%（24）。 综合所有炎症性多发性神经病，它们的发病率，死亡率和直接经济损失与脊髓损伤相似（9）。然而大家对炎症性多发性神经病的重视程度远远低于脊髓损伤。本章主要讨论GBS，兼并讨论其他炎症性多发性神经病，尤其是CIDP，MMN，还有副蛋白血症性神经病，它们可导致类似的功能障碍。 临床表现 格林巴利综合症 GBS起病急，进展快，表现为腱反射消失，上行性运动麻痹，伴/不伴感觉丧失（10）。Osler首先描述该病，但数年后Guillain，Barre，Strohl报道一病例，表现为脑脊液（CSF）蛋白升高，细胞数不变的神经根神经炎（26）。然而定义GBS仍基于临床表现。 简单来说，GBS是一种免疫性疾病，急性起病，快速进展的脱髓鞘性炎症性多发性神经根神经病（8）。大致分为三个阶段：进展或急性期，平台期和恢复期。急性发病，常迅速恶化，患者2-3天内从完全正常到卧床和佩戴呼吸机。进展期通常持续10-12天，随后进入平台期，之后逐渐恢复。部分起病隐匿，部分进展相当缓慢，大约数周（27）。大部分患者病程不超过12周，最好的预期结果是无辅助自行下床活动（1）。男性更易发病（1），男女比例2:1，但这点目前仍有争议（13）。尽管CSF检查可用于支持诊断，但GBS诊断目前仍基于临床表现（表36.1）。 大约40%-60%患者有前驱感染史（9,15）。非特异性或流感样上呼吸道感染更常见（1）。肌无力常在前驱感染后2-4周出现。胃肠疾病，常相对较轻，是该病最常见的第二大类型（1）。培养及血清学研究发现北美、澳大利亚和欧洲的20%-30%病例源于空肠弯曲菌首次或二次感染（10）。空