第15讲 缺陷病（第19章）.ppt

CHONGQING MEDICAL UNIVERSITY 第十九章 免疫缺陷病 （P164） [目的要求] 1.掌握免疫缺陷的概念、分类及主要临床特点。 2.熟悉AIDS的发病机理、免疫学异常特点与防治原则。 3.了解原发性免疫缺陷病的种类及临床特点。 二、获得性免疫缺陷病 一、原发性免疫缺陷病 1.概念： 免疫缺陷病(Immunodeficiency disease, IDD)----是由于遗传因素或其他多种原因造成免疫系统先天发育不全或后天损伤而导致的免疫成分缺失、免疫功能障碍所引起的临床综合病症。 2.分类： 按病因分类： 原发性免疫缺陷病和获得性免疫缺陷病； 一、概述 3. 共同特点 (1)反复、慢性和难以控制的感染： 化脓性细菌感染；真菌、病毒、原虫等感染。 (2)常伴发自身免疫病、超敏反应和炎症性疾病 (3)易发生肿瘤 (4)有遗传倾向 先天性免疫缺陷病，是由于免疫系统遗传基因异常或先天性免疫系统发育障碍而导致免疫功能不全引起的疾病，常见于婴幼儿。 八大类： T、B细胞联合免疫缺陷； 以抗体缺陷为主的； 其他定义明确的免疫缺陷综合征； 免疫失调性疾病； 第一节 原发性免疫缺陷病 吞噬细胞数量、功能先天性缺陷； 天然免疫缺陷； 自身炎性反应性疾病； 补体缺陷。 1.T、B细胞联合免疫缺陷 （1）T细