46例恶性淋巴瘤临床病理特征与预后分析.docVIP

46例恶性淋巴瘤临床病理特征与预后分析 　　【摘要】 目的：探讨儿童恶性淋巴瘤的临床病理特点和预后因素。方法：回顾性分析本院2005年6月-2011年8月收治的46例儿童恶性淋巴瘤患者的临床病理资料和预后因素。结果：46例患儿中非霍奇金淋巴瘤（NHL）34例，霍奇金淋巴瘤（HL）12例，3年以上存活率分别为38.24%和75%；Ⅰ～Ⅱ期患儿16例，Ⅲ～Ⅳ期患儿30例，3年以上存活率分别为81.25%和30%。病理分型，NHL以淋巴母细胞型为主（44.12%），预后较差；HL以混合细胞型为主（41.67%），预后较好。结论：儿童恶性淋巴瘤早期临床特征不典型，易误诊，所以病理分型诊断非常重要，其病理学类型与预后有密切关系。 　　【关键词】 恶性淋巴瘤； 儿童； 临床病理特征； 预后 　　恶性淋巴瘤是一种起源于淋巴造血组织的实体瘤，近年来发病率呈上升趋势，分为霍奇金淋巴瘤（HL）和非霍奇金淋巴瘤（NHL），占儿童恶性肿瘤的15%～20%，居于第三位[1]。该疾病临床特征复杂多样且不典型，早期易误诊。本院2005年6月-2011年8月共收治确诊为恶性淋巴瘤的患儿46例，现对其临床资料和预后因素进行分析。 　　1 资料与方法 　　1.1 一般资料 本院2005年6月-2011年8月收治46例儿童恶性淋巴瘤，均经病理活检、细胞学检查或免疫组化确诊。其中男36例，女10例（男女比例为3.6∶1）；男女发病年龄无差异，但高发年龄均在6～9岁，占80.43%（37/46）；初诊42例，复诊4例。 　　1.2 临床病理分型和分期 采用2001年WHO淋巴造血组织肿瘤的分类标准及2005年WHO-EORTC皮肤淋巴瘤分类标准进行病理分型[2-3]，依据Ann Arbor分期标准进行临床分期[4]。HL 12例，NHL 34例。34例NHL中淋巴母细胞型15例（Ⅰ期1例，Ⅱ期1例，Ⅲ期5例，Ⅳ期8例；T型9例，B型4例，未定型2例）；伯基特淋巴瘤8例（Ⅱ期2例，Ⅲ期5例，Ⅳ期1例；B型8例）；弥漫性大B细胞淋巴瘤7例（Ⅰ期2例，Ⅱ期3例，Ⅲ期2例；T型7例）；间变大细胞淋巴瘤4例（Ⅱ期l例，Ⅲ期2例，Ⅳ期1例；T型4例）；其中出现骨髓浸润14例，累及中枢神经系统7例。12例HL中混合细胞型5例（Ⅱ期2例，Ⅲ期2例，Ⅳ期1例），结节硬化型（NS）3例（Ⅱ期2例，Ⅲ期1例），淋巴细胞优势型（LP）2例（Ⅰ期1例，Ⅲ期1例）；淋巴细胞消减型（LD）2例（Ⅰ期1例，Ⅳ期1例）。 　　1.3 治疗方案 46例患儿中单纯化疗27例，化疗和放疗联合14例，手术和化疗联合5例。NHL：20例T细胞型采用NHL-柏林-法兰克福-蒙思特BFM90方案，12例B细胞型则采用足量烷化剂与大剂量抗代谢药物联合化疗，7例中枢神经系统（CNS）受累者行鞘内注射MTX+DXM。HL：采用放疗和化疗联合的方案。12例HL患儿中I、Ⅱ期共6例，其中4例行全淋巴结照射或次全淋巴结照射，每4～5周40～50 Gy，2例辅加MOPP方案；Ⅲ期4例，其中1例行全淋巴结照射，3例行MOPP方案，辅以次全淋巴结照射；IV期2例，行MOPP方案，治疗1个周期后患者放弃治疗。手术主要适用于I、Ⅱ期淋巴瘤活检，结外淋巴瘤及二期手术。采用回顾性总结方法，分析46名患者的分型、分期与预后的关系。 　　1.4 评价标准及随访 根据恶性淋巴瘤疗效评判标准进行评估，分为完全缓解（CR）、部分缓解（PR）、稳定（SD）和疾病进展（PD），有效率=（CR+PR）/可评估的总例数。本院采用电话和门诊复查进行随访，所有病例随访至2010年8月，生存期为患者开始治疗至死亡或最后随访日期。 　　1.5 统计学处理 应用SPSS 11.5统计软件进行统计分析，计数资料采用 字2检验，以P0.05为差异具有统计学意义。 　　2 结果 　　在治疗过程中，21例患儿出现不良反应，以消化道反应和骨髓抑制为主，仅有2例出现肝肾功能损伤和心脏毒性，对于不良反应行对症治疗，患儿均有好转，未出现因不良反应而死亡的病例。 　　2.1 疗效及预后 CR、PR、SD和PD分别为23例、11例、4例、8例，CR后复发7例，有效率为73.91%（34/46）。随访3年及以上，存活24例，死亡15例，失访7例，随访率为84.78%（39/46）。 　　2.2 病理分型和预后 HL有效率和3年以上的存活率明显高于NHL，比较差异有统计学意义（P0.05）。NHL病理分型中淋巴母细胞型NHL的有效率及3年存活率明显低于其他病理分型（伯基特淋巴瘤、弥漫性大B细胞淋巴瘤和间变大细胞淋巴瘤）（P0.05），比较差异有统计学意义（P0.05），显示该病理分型的恶性程度可能高于其他分型。HL各病理分型之间的有效率和3年以上存活率并没有很大差