维生素D缺乏性佝偻病6版课件.ppt

(rickets of vitamin D deficiency) 佝偻病 维生素 缺乏性 吉林大学第一医院儿内三科 郭 世 杰 D rickets of vitamin D deficiency 定义 维生素D缺乏性佝偻病是指由于维生素D不足所致钙磷代谢失常引起以生长骨骼病变为特征的慢性营养性疾病。 概述 发病情况 2岁以下多发 北方多于南方（北方49.39%，内蒙87.1%） 逐渐下降趋势（70年代40.7%，90年代20%-30%） 晚发佝偻病增多 * * * * 研究进展 VitD缺乏与神经系统的关系: * VitD Ca、P浓度失衡 影响N介质的释放 轴性冲动传导减慢 血P下降 抑制NC代谢过程 CNS功能紊乱 * VitD缺乏与免疫系统的关系: VitD 细胞免疫功能低下：单核C和TC上有VitD的受体，当二者结合后，使其产生免疫活性物质（IL-Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ等）增多。 体液免疫功能低下：r-球蛋白合成下降 * 预防时间提前：从原来的新生儿期提前 到 围生期（孕28周开始） * 预防时间延长：终止时间由原来的2岁延长 至3岁 * 预防量的增加：由原来的400IU/d增为 400~800 IU/d 25-羟化酶 1-羟化酶 维生素D3的代谢 食物中摄取 皮肤紫外线照射 维生素D3 25-(OH)D3 1,25-(OH)2D3 之二 维生素D的生理功能 促进小肠粘膜对Ca、P吸收 促进肾脏近球小管对Ca、P的重吸收 .促进旧骨脱钙→血Ca、P浓度上升（与 PTH 协同完成）。 .促进成骨细胞骨盐沉积→形成新骨 之三 甲状旁腺素（PTH）与降钙素（CT）在 Ca、P代谢中的作用 PTH的作用 CT作用 促进对Ca、P的吸收，但不如VitD的作用强。 抑制对Ca、P的吸收 .促进肾小管对Ca的重吸收 .抑制肾小管对P的重吸收 .使1，25（OH）2D3生成增多（作用于1-羟化酶） 抑制对Ca、P的吸收 抑制1，25（OH）2D3的合成 促进旧骨脱钙，抑制成骨 细胞的成骨作用，不能使新骨钙化 。 抑制骨盐溶解，使Ca、P下降 之四 维生素D的代谢调节 自身调节 血钙的间接调节 血磷的直接调节 维生素D 肝脏25-羟化酶 25（OH）D 肾脏1-羟化酶 1，25（OH）2D 血P↑ （—） （—） 血Ca↑ （—） （—） （+） 血P↓ PTH （+） 血Ca↓ （—） CT （+） （+） 之五 病因 户外活动少 季节影响 环境影响 乳中含量少 牛乳含磷高 生长发育快 婴幼儿期 早产或双胎儿 消化道疾病 肝胆疾病 肾脏疾病 抗癫痫药物 激素 你记住了吗？ 药物影响 疾病影响 摄入不足 日照不足 重点指数 重要指数 发病机制 VitD缺乏 吸收 钙、磷下降 重吸收 钙、磷下降 溶骨作用 下降 血钙下降 血磷下降 重要指数 血钙正常或稍低 血磷明显下降 PTH增高 PTH不增高 接上 血钙下降 血磷下降 PT 反应正常 反应低下 血钙进一步下降 尿磷排出增加 接下来会怎样？ 重要指数 接上 重要指数 血钙正常或稍低 血磷明显降低 钙磷乘积40 骨骼生成障碍 骨样组织堆积 方颅 串珠 手镯 脚镯 骨皮质软化 颅骨软化 哈氏沟 鸡胸 漏斗胸 Ο型腿 Χ型腿 ΑΚΡ增高 这就是佝偻病的骨骼改变 肌糖原代谢障碍 肌无力 蛙腹 肝下移 运动发育迟缓 影响神经传导 精神神经发育迟缓 佝偻病性手足搐搦症 OK?! VitD缺乏 肠吸收 钙、磷下降 肾重吸收 钙、磷下降 溶骨作用 下降 血钙下降 血磷下降 PT PTH不增 PTH增高 血磷明显下降 血钙明显下降 血钙正常或稍下降 Ca×P下降 骨样组织钙化障碍 手足搐搦症 佝偻病 骨样组织堆积 AKP上升 发病机制 病理 小儿骨的正常发育 分软骨内成骨和 骨膜下成骨 正常骨化 骨骺 骨化中心 骨骺软骨 临时钙化带 骨干 骨骺软骨分层 软骨细胞静止区：相对静止 软骨细胞增殖区：分裂增殖 软骨细胞成行区：肥大成熟 软骨细胞蜕变.基质钙化区： 临时钙化带 成骨区：成骨细胞侵入分泌骨基质构成骨样组 织，钙化成骨小梁分泌AKP使骨盐沉积形成新骨，临时钙化带吸收。 .. . . . . . . … . . . . . . . . . .. . . . . . . … . . . . . . . . . ……………………… 骨