PD学院-帕金森病诊断与鉴别诊断.ppt

血管病所致的帕金森综合征 符合PDS的诊断标准 有明确的血管病临床证据: 高血压、情感失禁和假性球麻痹、步态僵硬、病程中有确切的中风史，广泛的椎体系体征。 急性或亚急性起病、症状非进行性或阶梯性进展,CT或 MRI发现梗塞灶于基底节。 步基宽，表情、语音 正常，无伴随减少 药物诱导的帕金森综合征诊断标准 ①符合PDS的诊断标准 ②症状出现前6个月内有服用抗精神病药（如吩塞嗪、丁酰苯类药物）或多巴胺能拮抗剂（如氟利桂嗪）的历史 ③第一次使用这些药物前无帕金森综合征的病史和体征 鉴别诊断 肝豆状核变性 发病年龄小，常有其他类型不自主运动 有肝脏损害 角膜K-F环 血清铜、铜蓝蛋白、铜氧化酶活性降低，尿铜增加 多系统萎缩临床亚型的临床特点比较 帕金森叠加综合征的鉴别诊断 ＋＋＋ ＋ ＋＋ PD症状 ＋ － ＋ 锥体系症状 ＋ ＋＋ ＋＋＋ 自主神经症状 ＋ ＋＋＋ ＋＋ 小脑症状 动作缓慢运动迟缓 共济失调如行走不稳、平衡障碍 植物神经症状如阳痿、排尿障碍 首发症状 5 3 3－9 病程 男女 男女 男女 性别 45－70 26－63 35 － 52 发病年龄 MSA－P （SND） MSA－C （OPCA） MSA－A （SDS） ? 葡萄糖代谢显像用于鉴别诊断—PD与MSA的FDG代谢比较 * Kwon KY, et al. Eur J Neurol. 2008; 15(10): 1043-9 左：PD纹状体代谢最高，丘脑相对较低，两侧不对称，首发症状对侧明显 右：MSA-P纹状体代谢最低，丘脑相对较高，呈对称性 进行性核上性麻痹(PSP) * 陈生弟主编. 帕金森病. 第1版. 北京: 人民卫生出版社, 2006. 178-179. Berardelli A, et al. European Journal of Neurology. 2013; 20: 16–34 发病早期出现步态不稳，50%-60%的患者起病后第一年出现站立或行走中身体突然向后倾倒 发病后第一年内50%以上患者出现视物模糊、双眼向上注视困难和视物成双；眼球垂直活动受限，颈部后仰 50%以上患者在病程中出现不同程度的认知功能障碍 MSA-P PD PSP 皮质基底节变性(CBD) 临床表现 PDS症状1 早期表现为单侧上肢震颤和活动笨拙 查体可见姿势性或动作性震颤 肌张力呈齿轮样或铅管样增高 大脑皮质症状2 失用：随意动作或模仿动作困难 异己手(肢)现象：CBD最突出的临床症状 肌阵挛 皮质性感觉缺失：感觉缺失和关节位置觉受损，CBD早期症状 头颅MRI可见额叶、顶叶萎缩；PET可见局部脑氧代谢下降2 左旋多巴治疗无效1 * 1. 陈生弟主编. 帕金森病. 第1版. 北京: 人民卫生出版社, 2006. 177 2. 陈生弟主编. 帕金森病临床诊治手册. 第1版. 北京: 人民卫生出版社, 2008. 37-39. 3. 张美云, 等.中华神经科杂志,2012,45(8):595-599. 路易体痴呆(DLB) 以痴呆为主，帕金森症状较轻1 临床表现1 ： 认知障碍 视幻觉 帕金森病综合征 其他：快动眼期睡眠障碍、反复发生的跌倒和晕厥、对神经安定剂异常敏感 痴呆症状有明显波动性，出现发作性视幻觉，同时伴有帕金森综合征的症状和体征2 左旋多巴治疗效果不佳，对神经安定剂敏感1 睡眠脑电图出现快速动眼期异常有一定诊断价值1 头颅核磁显示海马结构相对保留，PET表现为枕叶代谢减低3 1. 陈生弟主编. 帕金森病临床诊治手册. 第1版. 北京: 人民卫生出版社, 2008. 40-41. 2. 陈生弟主编. 帕金森病. 第1版. 北京: 人民卫生出版社, 2006. 174. * 3. 李凌, 等.中华医学杂志,2011,91(23):1617-1620. [18F]FDG PET显像在PD鉴别诊断中的应用 * Berti V, et al. Ann N Y Acad Sci. 2011 Jun;1228:93-108. [18F]FDG PET扫描 震颤 僵直 运动慢而减少 姿势平衡障碍 锥体束征 小脑征 植物N功能不良痴呆 轴和项扭转痉挛 核上性凝视麻痹对L-Dopa反应 ++++ ++++ ++++ ++++ 0 0 ++ ++ 0 0 good + +++ +++ +++ 0 ++ +++ + 0 0 Poor PD OPCA Shy PSP Striatonigral -Drager Degeneration + +++ +++