多行室速课件.ppt

多形室速（PMVT);主要内容;一、PMVT的概述;按室速发作前QT间期长度分为三类: （一）QT延长的PMVT； （二）QT缩短的PMVT； （三）QT正常的PMVT： ;（一）QT延长的PMVT;注： LQTs1、2、3常见，占90%，其它很少见。;1.QT延长机制： （相关离子通道及蛋白异常导致心室肌细胞复极异常） 1）.获得性 LQTs: 复极外向电流（K+）减弱和内向电流（Na2+）延迟增加导致QT延长。 ① 药物直接阻滞Ikr或抑制Ikr通道表达(Ikr复极钾电流) 。 药物通过影响编码Ikr的HERG基因或干扰HERG蛋白转运。(主要机制） ② 心室复极储备降低：静息时,IKs电流主要起复极储备作用。当心率快或其他复极电流抑制时，IKs电流增加，复极获得补偿，掩盖复极缺陷。如Iks受损↓ ，则储备降低。 ③ 内向电流增强：心衰、心肌缺血，延迟钠电流↑ ，QT延长和早期后除极(EAD) ;注：APD动作电位，EAD早期后除极，TdP尖端扭转型室速；;药物引起：延迟钠内流↑、钾外流↓ ，钾储备作用降低，APD及QT延长。;2)、先天性LQTs:;。;2、TdP触发机制 1）、早期后除极（EAD）： EAD是TdP发作的主要触发机制。 EAD是指心肌细胞动作电位2相或3相发生的振荡性后电位，当其达到阈电位时，即产生室早，继而触发TdP。（图） 早搏后长间歇增加Tp-Td(跨壁复极离散度） → EAD的幅度，使TdP较易持续。（基础 前提）;A图:PF蒲肯纤维的APD，MF心室肌的APD；EAD早期后复极 B、C图：分别是2、3相的EAD及引起的室早；虚线是正常的复极。 ; 2）.跨室壁复极离散度： 生理情况下，不同心肌层复极差异很小不会引发TdP;但基因突变或药物选择性作用引起某些心肌层（通常是M细胞）动作电位时程延长,就可增加复极离散度和QT间期,容易形成折返激动,诱发TdP。 ;1、典型的TdP心电图具有多个特征： QRS波尖端扭转：每5-15个心动周期，QRS波的主波围绕等电位线扭转一次，心率一般为160-240bpm 。 诱发因素：短-长-短周期现象。 发作初始：温醒现象。室速开始时RR逐渐缩短。 发作终止：冷却现象.室速终止时频率先减慢后终止. 转归：多数TdP自行终止，少数持续发展为室颤。 图 ;TdP：QRS波的主波方向忽上忽下，又将其称为“芭蕾舞样室速”。 冷却现象：TdP终止时室速的频率常有先减慢后终止。 ; 2、TdP的预警心电图： 1）.QT/QTc延长； 2）.T-U波畸形； 3）.T波电交替；; 传统观点： QT间期延长标准 QTc440ms 2010年AHA/ACC推荐: 男性470ms，女性480ms。 QTc500ms认为是明显异常。 研究表明，随着QTc延长，TdP发生的危险性也增加：每增加10ms，TdP危险性增加5％~7％；QTc500ms时，TdP危险性增加2~3倍。 ;2）T-U波畸形： 扁平T波、双峰T波； T波降支延缓并延长； T波U波融合；Tp-Te间期延长。;3）.T波电交替： 少见，但预警性较高； 是心肌电活动不稳定的指标； 细胞内Ca2+浓度周期性改变所致。 ;1、长QT综合征诊断标准;2、治疗;2）先天性LQTS 治疗： 首要治疗应给予患者能耐受的最大剂量的β阻滞剂, 有效率可达80%～90% , 可预防75% 的晕厥发作。 普萘洛尔使用最多, 效果肯定。 必要时置入ICD预防心脏性猝死。 3）获得性LQTS 治疗： 主要是去除延长QT的因素，如停药及原发性疾病的治疗。;QT 间期缩短PMVT;概念： 以短QT为特征，伴有晕厥、恶性室性心律失常、房颤、SCD病史或家族史而心脏结构正常的一种遗传性心脏电紊乱疾病。 分类： 特发性——由基因突变引起。 基因突变引起的心脏离子通道功能异常导致恶性心律失常。 获得性——由继发因素引起。 洋地黄中毒、高钙、钾血症、急性心梗超急性期、变异型心绞痛、脑血管病、甲亢