动物生物化学第十一章含氮小分子的代谢.ppt

一碳基团的代谢 芳香族氨基酸的代谢 含硫氨基酸的代谢 5 个别氨基酸的代谢 5.1 一碳基团的代谢（不包括羧基） 1）亚氨甲基（-CH=NH，formimino-） 2）甲酰基（-CHO，formyl-） 3）羟甲基（-CH2OH，hydroxymethyl-） 4）甲烯基（-CH2-，methylene） 5）甲炔基或次甲基（-CH=，methenyl-） 6）甲基（-CH3- methyl- ） 一碳基团的的载体---四氢叶酸, FH4 FH4是一碳单位的运载体，携带甲基的部位是在N5,N10 位 叶酸在叶酸还原酶作用 下利用NADPH还原得 到FH4 一碳基团与四氢叶酸的连接方式 一碳基团的来源 一碳基团主要来源于色氨酸、甘氨酸、丝氨酸、组氨酸和蛋氨酸的代谢 甘氨酸与一碳单位 色氨酸与一碳单位 丝氨酸与一碳单位 组氨酸与一碳单位 5.2 芳香族氨基酸的代谢 包括 Phe（F）; Tyr（ Y）; Trp（ W） 苯丙氨酸和酪氨酸的代谢 儿茶酚胺 芳香族氨基酸的代谢转变及代谢异常 酪氨酸经碘化转变为甲状腺激素T3和T4。 苯丙氨酸羟化酶缺陷引起苯丙酮酸尿症。 酪氨酸脱羧生成酪胺。 黑色素细胞中酪氨酸酶缺陷引起白化病。 酪氨酸经酪氨酸羟化酶作用转