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20例儿童横纹肌肉瘤临床特点和治疗策略分析 　　[摘要] 目的 对20例儿童横纹肌肉瘤临床特点与治疗策略进行分析。 方法 回顾分析我院2008年2月～2010年2月收治的20例儿童横纹肌肉瘤的临床资料，均由病理组织学确诊为儿童横纹肌肉瘤，对所有病例的病理类型、症状特点和治疗方法进行研究。 结果 20例儿童横纹肌肉瘤中，发病年龄2～13岁，平均7.5岁；临床分期中Ⅰ期2例，Ⅱ期8例，Ⅲ期5例，Ⅳ期5例；其中胚胎型11例、腺泡型7例、多形型2例。原发灶部位在躯干者3例、四肢者8例，头颈部者4例，泌尿生殖系统者5例。首发表现因原发部位差异而有所不同，所有患者采用两种以上方式综合治疗，治疗后的疗效评价为：CR 9例，PR 5例，SD 4例，PD 2例。对所有患者连续随访2～4年，1年生存率为90.0%，2年生存率为75.0%，3年生存率为65.0%。 结论 儿童横纹肌肉瘤是极度恶性软组织肿瘤，要做到早诊断，科学地选择手术与放化疗结合的综合治疗方式，避免拖延造成肿瘤晚期的多发转移，从而提高患儿肿瘤的治愈可能性。 　　[关键词] 儿童横纹肌肉瘤；临床特点；治疗策略 　　[中图分类号] R730.54 [文献标识码] A [文章编号] 1673-7210（2012）10（c）-0047-03 　　横纹肌肉瘤是一种起源于向横纹肌分化的原始间叶细胞的恶性肿瘤，由不同分化程度的横纹肌细胞组成，为15岁以下的儿童最常见的软组织肉瘤之一[1-2]。横纹肌肉瘤根据镜下病理组织学分型有胚胎型、腺泡型和多形型。因临床上发病表现复杂多样，易误诊，导致病变转移，所以科学的早期诊断与治疗十分重要。本文笔者将我院2008年2月～2010年2月收治的20例儿童横纹肌肉瘤做一回顾分析，现报道如下： 　　1 资料与方法 　　1.1 一般资料 　　经病理诊断为横纹肌肉瘤患者20例，其中，男13例，女7例；发病年龄2～13岁，平均7.5岁；从出现症状到确诊时间1～6个月，平均3个月。首诊时症状包括质硬无痛性肿块、头痛、视力下降、尿潴留等。患儿的一般资料见表1。 　　1.2 治疗方法 　　所有患儿均首先接受手术治疗，其中有4例术后接受放疗，有9例接受化疗，另外7例术后联合放化疗进一步治疗。其中有11例患者于原发肿瘤切除后第3～5周开始三维适形放射治疗，分割剂量为GTV 1.6～2.0 Gy/次，每周5 d，总剂量为40～50 Gy/25次。所有患者在及时的处理后能较好地耐受放射治疗反应，完成规定治疗计划。 　　其中16例患者均选择CVAD方案进行化疗，3～6个周期，平均4个周期。环磷酰胺（800～1 200 mg/m2，d1），长春新碱（1.0～l.4 mg/m2，d1），阿霉素（40～60 mg/m2，d1），表阿霉素（70～90 mg/m2，d1），氮烯脒胺（100～150 mg/m2，d1～5）。患儿选择的综合治疗方法和肿瘤临床分期资料见表2。 　　1.3 统计学方法 　　统计学方法采用SPSS 16.0统计软件进行统计分析，计数资料组间治疗有效率比较采用χ2检验。以P 0.05为差异有统计学意义。 　　2 结果 　　2.1 病理结果及分期 　　本组20例儿童横纹肌肉瘤患者的肿瘤组织均为组织活检病理确诊，根据病理组织学分型，其中胚胎型11例、腺泡型7例、多形型横纹肌肉瘤2例。20例患者横纹肌肉瘤的病理分期采用美国RMS研究组（IRS）分期法，Ⅰ期：肿瘤完全切除，区域淋巴结未累及；Ⅱ期：肿瘤局限，肉眼观完全切除；Ⅲ期：未完全切除，原发灶或区域淋巴结有镜下残留；Ⅳ期：诊断时已有远处转移；结果20例患儿中Ⅰ期2例，Ⅱ期8例，Ⅲ期5例，Ⅳ期5例。 　　2.2 生存情况 　　对所有患者连续随访2～4年，平均3年。所有患儿中，目前2例失访，5例死亡，仍有13例存活。20例患儿中，1年生存率为90.0%，2年生存率为75.0%，3年生存率为65.0%。手术+放疗3年生存率为50.0%，手术+化疗3年生存率为66.7%，手术+放疗+化疗3年生存率为71.4%。其中，与手术+化疗、手术+放疗的3年生存率比较，差异有统计学意义（P 0.05），手术+放疗+化疗与另外两种方式3年生存率比较，差异有统计学意义（P 0.05）。见表2。 　　2.3 疗效评价 　　按照实体瘤的疗效评价标准（RECIST）[3]评价近期客观疗效，包括完全缓解（CR）、部分缓解（PR）、疾病稳定（SD）、疾病进展（PD）、客观有效率（RR）、疾病控制率（DCR）。其中与手术+化疗、手术+放疗的RR、DCR比较，差异均有统计学意义（均P 0.05），手术+放疗+化疗与另外两种方式的RR、DCR比较，差异均有统计学意义（均P 0.05）。不同治疗方式的患者临床疗效评价见表3。 　　3 讨论 　　横纹肌肉瘤是