重症肌无力和肉毒中毒临床诊治体会.docVIP

重症肌无力和肉毒中毒临床诊治体会 　　重症肌无力（myasthenia gravis，MG）、肉毒中毒为临床常见的神经肌肉接头疾病，两者临床表现可相似，若肌无力患者具晨轻暮重等明显肌无力症状波动性特点，疲劳试验阳性，再加上新斯的明试验阳性，重复神经电刺激（repetitive nerve stimulation，RNS）低频递减等典型MG表现者，MG诊断不难（乙酰胆碱受体抗体检测我院未开展，且其要在数天或数周后才能有结果，而且MG患者检测敏感性仅约88%[1，2]）；若患者有明确自制臭豆腐、生冷、罐装、腌制等易致肉毒杆菌污染食品服用流行病学史，RNS高频递增等典型肉毒中毒表现，肉毒中毒诊断不难，但在临床实际工作中，由于患者临床实际情况的复杂性，两者存在易混淆情况，两者临床诊治体会如下，供大家参考，以免延误诊断与治疗。 　　1 临床资料 　　例1：女，50岁，以吞咽困难、四肢无力8d为主诉入院。既往有类风湿性关节炎病史。病情进行性加重，入院查双眼睑下垂，眼睑下垂明显不对称，右侧重，吞咽困难，四肢肌力弱，近端肌力3级，远端4+级（肌力受损以近端明显），感觉检查无异常，病理征阴性；查头MRI未见异常，胸片、腹部B超、大生化等常规检查无异常，免疫全套示IgA4.71g/L，稍高，余未见异常，肿瘤六项、血沉、抗O+类风湿因子、甲状腺功能测定、ENA酶谱、胸腺CT均未见异常；肌电图示右面神经重复电刺激低频递减，右尺神经重复电刺激阴性；新斯的明试验：初不明显，间断肌注新斯的明达2mg，患者睑下垂及四肢无力较前好转，呈阳性，结合患者临床表现、肌电图、新斯的明试验等检查结果考虑诊断MG，予溴吡斯的明口服后效佳，上述肌无力症状明显好转出院（患者及家属拒绝使用激素及免疫球蛋白进一步治疗）。患者出院后表现肌无力明显波动性，肌肉呈病态易疲劳，活动量大、走路时长肌无力加重，休息后肌无力明显减轻，日常生活不受影响。患者最终确诊MG。 　　例2：女，40岁，以视物成双、渐进性四肢无力1月余为主诉由下级医院转入。病前1w有服用自制臭豆腐史（家人同吃，无不适）。入院查颅神经未见明显异常，四肢肌力差，肌力受损近端明显，近端肌力3级，远端4+级，病理征阴性，感觉查未见异常。头CT平扫未见异常，脑脊液常规、生化检查正常，胸片、腹部B超、大生化等常规检查无异常，甲状腺激素水平测定正常，抗甲状腺球蛋白抗体261.70IU/mL，增高，免疫全套示IgA6.36g/L，稍高，余未见异常，肿瘤六项、血沉、ENA酶谱、胸腺CT未见异常；RNS我院检测阴性（入院前9d于下级医院检查示：双侧面神经、正中神经重复神经电刺激未见递增递减现象；双侧尺神经重复神经电刺激20Hz、50Hz出现递增现象）；新斯的明试验（-），患者否认晨轻暮重、肌无力症状存在明显波动性，据患者临床表现、肌电图、新斯的明试验检查结果结合患者病前有服用自制臭豆腐史，初考虑肉毒中毒可能性大，建议患者使用肉毒抗毒素，患者拒绝（觉价贵），予溴吡斯的明60mgTid.po后患者肌无力明显好转出院。出院诊断肌无力原因待查，MG不除外，嘱继续口服溴吡斯的明，随诊。出院后患者表现易疲劳，不能干重活，休息后好转，服用溴吡斯的明肌无力可明显改善。患者最终确诊MG。 　　例3：男，53岁，以视物成双4d，加重伴吞咽困难及全身无力10d为主诉入院。病前10d前有服用自制臭豆腐史（家人同吃，无不适）。入院查精神差，双眼睑下垂，眼球运动障碍，外展、内收不全，张口困难，吞咽困难，构音障碍，四肢肌力4级，病理征阴性，感觉查未见异常。查头MRI未见异常、胸片、腹部B超等常规检查、大生化、免疫全套、甲状腺功能测定、肿瘤六项等实验室检查、胸腺CT均无异常，肌电图示右面神经重复电刺激低频递减，新斯的明试验（+），患者诉肌无力有晨轻暮重特点，眼肌疲劳试验可疑阳性，综合患者临床表现及肌无力特点、辅助检查结果初考虑MG可能性大，予溴吡斯的明口服后疗效初较明显，肌无力有改善，后效差，加予激素及免疫球蛋白静点，患者肌无力无改善，进行性加重，结合患者病前有服用自制臭豆腐史，考虑肉毒中毒可能性大，予静点肉毒抗毒素治疗后，患者临床症状明显改善后出院。结合患者临床表现及病前服用自制臭豆腐史和肉毒抗毒素治疗效果佳，最终确诊肉毒中毒。 　　例4：男，68岁，以视物成双、模糊5d为主诉入院。有长期早餐吃榨菜饮食习惯。入院查双眼外展、内收受限，余颅神经检查未见异常，四肢肌力正常，感觉查未见异常，病理征阴性。患者病情进展，入院第3d晨起后发现双眼睑下垂（眼睑下垂明显不对称，以左侧明显），四肢无力，以双上肢肌力受损明显，双上肢肌力3级，双下肢5-级（病理征阴性），患者否认肌无力呈晨轻暮重等波动性特点，查头MRI示双侧额叶、枕叶、右顶叶多发点状缺血，胸片、腹部B超等常规检