原发性腹膜后副神经节瘤的CT诊断与鉴别诊断.docVIP

原发性腹膜后副神经节瘤的CT诊断与鉴别诊断 国际医学放射学杂志InternationalJournalofMedicalRadiology2010May;33(3):249—252 图文讲座 原发性腹膜后副神经节瘤的CT诊断与鉴别诊断 CTdiagnosisanddifferentialdiagnosisofprimaryretrOperitOnealparaganglioma 石士奎 【摘要】原发腹膜后间隙的肿瘤少见,且种类繁多,表现雷同,术前诊断困难.发生在腹膜后的副神经节瘤更为 罕见,因其和腹主动脉等大血管毗邻,侵袭性高,对病人生命威胁较大.较其他部位的副神经节瘤而言,腹膜后者具 有更高的转移倾向.通过对其CT征象的研究分析,多可在术前作出明确诊断,对制定合理的手术方案及采取预防性 用药措施,防止术中并发症的发生具有重要指导意义. 【关键词】腹膜后肿瘤;副神经节瘤;体层摄影术,X线计算机 原发性腹膜后肿瘤指起源于腹膜后间隙的间 叶组织(如脂肪,结缔组织,筋膜,肌肉,血管,淋巴 管等),神经组织及胚胎残余组织,不包括腹膜后间 隙内胰腺,肾脏,肾上腺等实质性脏器来源的肿瘤 及转移性肿瘤【1].副神经节瘤起源于副神经节细胞, 属于神经内分泌肿瘤,散在分布于颅底至盆腔各 处.其中位于肾上腺髓质的副神经节瘤又称嗜铬细 胞瘤.肾上腺外的副神经节瘤主要分为副交感神经 组和交感神经组.副交感神经组主要位于头,颈及 前纵隔.习惯上又称为化学感受器瘤.交感神经组 主要位于后纵隔及腹膜后,具有和嗜铬细胞瘤相似 的功能.腹膜后副神经节瘤和腹主动脉等大血管毗 邻,侵袭性高,对病人生命威胁较大,5年存活率仅 约36%,且较其他部位的副神经节瘤而言.腹膜后 者具有更高的转移倾向.早期诊断,及时手术切除 是腹膜后副神经节瘤最佳的治疗方法[2].影像学检 查,尤其是CT检查,虽不是腹膜后副神经节瘤的确 诊依据,但在术前定位,定性诊断及鉴别诊断中具 有重要临床价值. 1腹膜后副神经节瘤的发病部位及临床特点 腹膜后副神经节瘤以4O～50岁成人多见,无明 显性别差异f3】.多为单发,多发者罕见[4】,且多发者多 具有遗传倾向.腹膜后副神经节瘤可与其他部位的 副神经节瘤并存,或伴有胃肠道间质瘤,肺软骨瘤 而成为Carney三联征的一部分[51.腹膜后副神经节 瘤缺乏特异的临床表现,一般以腹痛为首发症状. 部分病例可触及肿块.肿瘤细胞增长缓慢.倍增时 间约为4.2年[q.临床依据肿瘤有无分泌儿茶酚胺类 作者单位:233004,安徽蚌埠医学院第一附属医院放射科 DOI:IO.3784/j.issn.1674-1897.2010.03.JO301 物质的功能.将副神经节瘤分为功能性和非功能 性.功能性者占15%～24%.功能性副神经节瘤病人 常由于分泌过多的儿茶酚胺类物质而引起阵发性 或持续性高血压,头晕,头痛,心悸,多汗及偶发的 胃肠道功能紊乱等症状17].其引起的高血压症状多 在肿瘤手术切除后自行缓解[81.少数情况下,肿瘤在 受到如挤压,应激状态或手术牵拉等外界作用下, 可因突然大剂量释放儿茶酚胺类物质而引起机体 急性肺水肿,心脑血管意外,急性心肌损害或心功 能衰竭等危象的发生翻.非功能性者主要表现为缓 慢生长的肿块对周围组织及器官的压迫症状,如压 迫肠管引起不全肠梗阻,压迫输尿管引起肾盂积 水,压迫下腔静脉或髂静脉引起下肢水肿等.恶性 腹膜后副神经节瘤除了上述临床表现外,还可因局 部浸润或远处转移而出现受侵器官功能紊乱,疼 痛,淋巴结肿大或转移灶所致的压迫症状等.根据 免疫组化特点,腹膜后副神经节瘤可分为嗜铬性和 非嗜铬性,其中兼具功能性和嗜铬性特点者又称肾 上腺外嗜铬细胞瘤. 2腹膜后割神经节瘤的发病机制及病理组织学特点 近年分子生物学研究表明,副神经节瘤可能是 一 种多基因遗传疾病,它的易患基因包括原癌基因 RET,抑癌基因VHL及编码琥珀酸脱氢酶D (SDHD)及B(SDHB)基因的突变,约1/4散发病例 能够检测出上述基因突变的存在【lOl.Kim等[1l】亦指 出,凡存在SDHB基因突变的病人.均应对其家人 进行基因检测并对本人加强随访. 典型腹膜后副神经节瘤的大体病理标本为边 界清楚,包膜完整的圆形或长圆形肿块.切面可见 范围不等的片状坏死.少数肿瘤与周围组织粘连较 249 国际医学放射学杂志IntJMedRadiol2010May;33(31 紧密而表现为边界不光整.镜下可见副神经节细胞 的分化形态,瘤细胞器官样,泡状或细胞巢状排列, 由丰富而呈窦状扩张的纤维血管性间质分隔,嗜银 纤维染色呈特征性网格状结构.瘤细胞也可有不同 程度的异形性或多形性,常见瘤巨细胞,偶见核分 裂象,但这些形态并不能作为诊断恶性副神经节瘤 的依据. 较病理组织学而言,免