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PAGE PAGE 1 脊髓脊膜膨出临床路径 （2016年版） 一、脊髓脊膜膨出临床路径准住院流程 （一）适用对象。 第一诊断为脊髓脊膜膨出（一般合并脊髓栓系综合征 ICD-10：Q06.803） 行后正中入路脊髓脊膜膨出探查修补术（ICD-9-CM-3:03.6 04+00.9401）。 （二）诊断依据。 1.临床表现： （1）多为先天性疾病，为神经管发育不全的一种，多发生在腰骶部，常合并其它畸形，如脊髓栓系，通常出生即有，进展相对缓慢，多呈进行性加重； （2）脊柱部位皮肤异常：后正中部位出现异常皮肤隆起，皮下脂肪堆积，腰骶部可多表现为腰骶部皮肤出现小的凹陷、皮肤窦道，局部多毛或皮毛窦，腰部中线部位血管瘤，不对称臀裂等； （3）疼痛：为成年人最常见的症状。特点是后背痛，并向单侧或双侧下肢放射，无皮肤节段分布的特点。范围可包括直肠肛门部、臀中部、会阴区、腰背部和下肢。下肢疼痛常分布广泛,超过单一神经根支配区,也有单侧根性分布； （4）感觉障碍：主要是皮肤麻木或感觉减退。患者少有明显的感觉障碍平面。此外，由于神经营养状况不佳，部分腰骶部脊髓脊膜膨出患者常合并难以愈合的足部或会阴部溃疡。 （5）运动功能障碍，常表现为单侧或下肢无力和步行困难。运动功能最常受累部位是踝部，而近端肌群一般不受累。 （6）膀胱和直肠功能障碍：膀胱功能障碍包括遗尿、尿频、尿急、尿失禁和尿潴留, 常有频繁尿路感染。严重的可以合并肾功能损害。直肠功能障碍多表现为便秘，少数可有大便失禁； （7）肌肉骨骼畸形：足畸形是最常见的肌肉骨骼畸形，如双足不对称、高弓内翻足、鹰爪趾等。此外，脊柱侧弯和脊柱前凸畸形也较为常见。 2.辅助检查： （1）腰骶部MRI； （2）腰骶部CT； （3）X线平片； （4）膀胱功能检测。 （三）选择治疗方案的依据。 1.临床诊断为脊髓脊膜膨出，出现神经系统症状或病情进展者需手术治疗。根据病变的具体部位，行后正中入路脊髓脊膜膨出探查修补术。 2.手术风险较大者（高危婴儿、妊娠期、合并较严重内科疾病），需向患者或家属交待病情；如不同意手术，应当充分告知风险，履行签字手续，并予严密观察。 （四）标准住院日为≤14天。 （五）进入路径标准。 1.第一诊断必须符合脊髓脊膜膨出 2.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需特殊处理、不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。 （六）术前准备3天。 1.必需的检查项目： （1）血常规、尿常规，血型； （2）凝血功能、肝肾功能、血电解质、血糖、感染性疾病筛查（乙型肝炎、丙型肝炎、艾滋病、梅毒等）； （3）心电图、胸部X线平片； （4）MRI检查，包括增强扫描； （5）肌电图（含括约肌功能）、体感及运动诱发电位检查，进行神经功能评估。 2.根据患者病情，行术前X线定位片检查，必要时行心、肺功能检查及脊柱CT检查。 （七）预防性抗菌药物选择与使用时机。 1.按照《抗菌药物临床应用指导原则》（卫医发〔2004〕285号）选择用药。建议使用第一、二代头孢菌素，头孢曲松等；明确感染患者，可根据药敏试验结果调整抗菌药物。 2.预防性用抗菌药物，时间为术前30分钟。 （八）手术日为入院第4天。 1.麻醉方式：全身麻醉； 2.手术方式：后正中入路脊膜脊髓膨出探查修补术。通常需行终丝切断、神经根松解及切除合并的脂肪瘤等； 3.手术置入物：脊柱及椎板固定材料，硬脊膜修复材料及脊柱膜防粘连（脊柱膜）材料； 4.术中用药：激素、抗菌药物； 5.输血：根据手术失血情况决定； 6.建议术中行神经电生理监测，降低术中神经副损伤发生几率。 （九）术后住院恢复10天。 1.术后必须复查的检查项目：MRI、脊柱CT, 肌电图、体感及运动诱发电位，血常规、尿常规，肝肾功能、电解质、血糖。 2.术后用药：根据病情选用激素、脱水药、抗菌药物。 3.术后应用脊柱外固定支具（1-3个月）。 （十）出院标准。 1.患者病情稳定，体温正常，手术切口愈合良好；生命体征平稳。 2.没有需要住院处理的并发症和/或合并症。 （十一）变异及原因分析。 1.术后继发切口脑脊液漏等并发症，严重者需要二次手术，导致住院时间延长、费用增加。 2.术后切口感染、中枢神经系统感染，术后渗液和神经功能障碍等，导致住院时间延长与费用增加。 3.术后继发其他内、外科疾病需进一步诊治，导致住院时间延长。 二、脊髓脊膜膨出临床路径表单 适用对象：第一诊断为脊髓脊膜膨出（ICD-10：Q06.803） 行后正中入路脊髓岌膜膨出探查修补术（ICD-9-CM-3:03.6 04+00.9401） 患者姓名： 性别： 年龄： 门诊号： 住院号： 住院日期：