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急性髓系白血病的诊断治疗;AML的临床表现;实验室检查;血细胞计数:
(1)多数患者确诊时有不同程度的贫血—正细胞、正色素。
(2)白细胞(WBC)常增高(APL多正常或减少)。
WBC?100x109/L 称高白细胞白血病。
(3)90%以上的患者血小板减少。
(4)外周血涂片可出现比例不等的原始及幼稚细胞。;骨髓
(1)有核细胞增生明显或极度活跃,少数可呈增生活跃、减低。
(2)原始或幼稚髓系细胞大量增生,比例明显增加。红细胞系统通常减少(红白血病时增多,且伴形态异常)。
(3)巨核细胞一般减少。
(4)白血病细胞形态:可出现Auer小体(鉴别AML与ALL)。;常见急性白血病的细胞化学特点; 1976年法(F)、美(A)、英(B)三国协作组提出了一个急性白血病的形态学分型方案(FAB分型)及诊断标准,将急性白血病分为ALL和AML两大类及其亚型。ALL分为L1、L2、L3,AML分为M1—M6。
1985年进行修改(主要是将急性巨核细胞白血病划为M7),1991年又提出AML未分化型(M0)。
目前FAB分型已被各国广泛采用,幼稚细胞比例?30%。(?) ; 骨髓形态学分类(FAB)
原、幼红细胞≥50% ANC 原、幼红细胞50% ANC
原始细胞≥30% 原始细胞30% 原始细胞30% 原始细胞≥30%
NEC NEC NEC NEC
AML-M6 MDS AML,M0–M5, M7
?
图1. 急性髓系白血病诊断步骤
ANC:全部骨髓有核细胞; NEC:非红系骨髓有核细胞 ;AML的FAB分类:
1.M0(急性髓系白血病微分化型)
骨髓中原始细胞≥90%(非红系),形态为胞浆大多透亮或中度嗜碱,无嗜天青颗粒及Auer小体,核仁明显。
细胞化学过氧化酶及苏丹黑B染色?3%。免疫表型证明为髓系。;2.M 1(急性粒细胞白血病)
骨髓原粒细胞(Ⅰ+Ⅱ型)≥90%(非红系),其中至少有3%的原粒细胞过氧化酶或苏丹黑染色阳性,早幼粒细胞以下的各阶段粒细胞或单核细胞10%。
3. M2(急性粒细胞白血病)
原粒细胞(Ⅰ+Ⅱ型)占30%~90%(非红系),早幼粒细胞以下至中性分叶核粒细胞10%,单核细胞20%。;4.M3(急性早幼粒细胞白血病,APL):骨髓中以异常的多颗粒早幼粒细胞为主。
5.M4(急性粒单核细胞白血病)
6.M5(急性单核细胞白血病):又分二种亚型。
M5a:骨髓原始单核细胞Ⅰ+Ⅱ型≥80%(非红系)。
M5b:骨髓原始单核细胞Ⅰ+Ⅱ型80%(非红系),
其余为幼稚及成熟单核细胞等。;急性粒单核细胞白血病(M4):有下列多种情况
(1)骨髓原始细胞30%(NEC),原粒细胞加早幼、中性中幼及其他中性粒细胞占30%~80%,不同成熟阶段的单核细胞(常为幼稚及成熟单核细胞)20%。
(2)骨髓象如上述,外周血中单核细胞系(包括原始、幼稚及成熟单核细胞)≥5×109∕L。
(3)骨髓象如上述,外周血单核细胞5×109 /L,而血清溶菌酶以及细胞化学支持单核系细胞数量显著者。
(4)骨髓象类似M2 而单核细胞20%,或血清溶菌酶超过正常(11.5±4㎎∕L)的3倍,或尿溶菌酶超过正常(2.5㎎/L)的3倍。
(5)骨髓象类似M2 ,而外周血单核细胞≥5×109∕L时亦可划分为M4。; M4Eo(急性粒单核细胞白血病伴嗜酸粒细胞增多):除具有上述M4各型特点外,骨髓嗜酸粒细胞5%(NEC),其形态除有典型的嗜酸颗粒外,还有大而不成熟的嗜碱颗粒,核常不分叶,细胞化学氯乙酸酯酶及PAS染色明显阳性。 AML-M4Baso:急性粒单核细胞白血病伴嗜碱粒细胞增多。;7.M6(红白血病):(有核红)红细胞系≥50%,骨髓原始细胞(原粒细胞或原单核细胞,非红系)Ⅰ+Ⅱ型≥30%。
8. M7(急性巨核细胞白血病):
骨髓原巨核细胞≥30%,如原始细胞呈未分化型,形态不能确定时,应作电镜血小板过氧化物酶活性检查,或用血小板膜糖蛋白Ⅱb/Ⅲa或Ⅲa或ⅧR:Ag以
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