内科学-溶血性贫血概论.pptVIP

Regenerative Anemia Koury MJ Rhodes M. Hematology 2012, 183 红细胞破坏增加 *血清胆红素 *血清LDH *血清结合珠蛋白下降 肝病下降 炎症、肿瘤上升 *红细胞寿命 *内源性CO产率：较为精确 2~10倍正常 *粪尿胆原排除量 *糖化血红蛋白下降 *血红蛋白血症 *血红蛋白尿症 *含铁血黄素尿: 尿铁排出增加 3~11mg/d(正常0.1mg/d) 红细胞寿命测定 用同位素标记二异丙基氟磷酸 (32P-DFP或3H-DFP)测定溶血性贫血的红细胞生存时间 可有不同程度的缩短 红细胞生成加速 *RET *红细胞肌酸： 幼红细胞者是老年红细胞者的6~9倍 该指标较RET能更好地反映红细胞年龄 *红细胞形态 * BM: G:E *铁转换 血浆铁转换增加：2~8倍 红细胞铁转换增加：2~4倍 网织红细胞 * 反映骨髓红细胞生成 * 正常代偿性红细胞生成6-8倍 * 0.5-1.5% ,（24-84x109/L) * 正常循环中存留1天，贫血时可2天 * 贫血时网织红细胞相对值校正： 校正Ret%=测定Ret%x红细胞压积/45 二次校正:校正Ret%/2 Ret绝对值：Ret%xRBC计数/L * 100x109/L认为对贫血有正常代偿反映 用于确定特定溶贫 的实验检查 *特殊形态 * DAT ( direct antiglobulin ) * OFT (osmotic fragility test ) * Heinz小体形成 * Ham, CD55, CD59 . . . 诊断 贫血患者如伴有黄疸、网织红细胞升高应疑及溶血性贫血，结合相关实验室检查常不难确诊 临床上溶血性贫血的诊 断分两步进行 *首先要确定是否为溶血性贫血 *然后确定溶血性贫血的病因 确定是否溶血性贫血红细胞寿命缩短：这是诊断溶血性贫血最直接、最可靠的证据 确定溶血性贫血的病因 溶血性贫血的病因诊断与其他疾病诊断一样，需进行详细的病史询问、家族史调查和体格检查，并根据具体情况选择必要的实验室检查以明确诊断 1 病史明确， 明确的家族史 2 Coombs试验阳性 3 Coombs试验阴性，球形红细胞 4 红细胞特殊形态改变 5 Coombs试验阴性，红细胞无特殊形态改变 Coombs Test (DAT) Coombs Test (IAT) 慢性持续性血管内溶血，阵发性加重 骨髓造血衰竭 血栓 PNH PNH 流式细胞术 FLAER检测 PNH 流式细胞术 RBC CD55/CD59检测 PNH 流式细胞术 FLAER检测 Normal blood Stomatocytes Echinocytes Acanthocytes Spherocytes sickle cells Elliptocytes. Target cells Fragmented red cells Tear drop cells Horn cell 其它检查 红细胞酶测定 血红蛋白电泳 红细胞膜电泳 异丙醇试验 易误诊溶血性贫血的某些 疾病表现 *急性出血 *造血原料缺乏贫血治疗后 *贫血伴无效红细胞生成 *内出血 *酒精性黄疸，体质性黄疸与代偿性溶血病 *异常细胞骨髓浸润 ? 贫血 网织红不增高 某些类型溶血 PNH 红细胞酶病 造血原料缺乏 TAC 骨髓造血功能损伤 合并肾、甲状腺疾患 ? 贫血 网织红增高，而非溶贫 失血 贫血经治疗干预 髓外造血 骨髓病性造血 假性网织红升高 诊断溶血性贫血注意事项 ? 溶贫的排除 间歇发作 轻型患者 急性溶血不久 治疗干预后 ? 胆红素升高ARC正常 体质性胆红素代谢异常 ? 溶血试验敏感性 Coombs阴性AIHA PNH克隆 轻型HS 治疗 1 祛除病因 2 输血或红细胞 3 防止溶血急性发作 4 预防与治疗溶血并发症 5 溶血的治疗 免疫抑制剂、