出血性疾病诊断治疗.pptVIP

rhFVIIa应用于多种原因所致的危急出血 科室 心脏外科 脊柱外科／矫形外科 神经外科 创伤科 肝胆外科 神经内科 妇产科 消化科 血液科 重症医学科／急诊科 疾病 术后出血 创伤/创伤性颅脑损伤 肝移植/肝切除 终末期肝病、应激性溃疡 颅内出血 产后出血 消化道出血 血小板抵抗性血小板缺乏 登革热出血 药物诱发的出血 …… 皮肤出血点（2mm以内） 皮肤紫癜 (3?5mm) 皮肤紫癜 皮肤大片淤斑 皮下血肿 口腔粘膜出血点 皮肤紫癜 皮肤紫癜、血疱 关节血肿 腹部皮下巨大血肿（假瘤） * * “凝血酶爆发”的重要作用： 使纤维蛋白原转变为纤维蛋白，形成纤维蛋白凝块 激活纤维蛋白稳定因子FXIII，稳定纤维蛋白凝块 激活凝血酶活化的纤溶抑制物 (TAFI)， 阻止纤维蛋白凝块早期溶解 激活更多的血小板和凝血因子，加速血小板的聚集和黏连，加强凝血过程 诺其的作用机制主要有两个途径： 第一个是组织因子依赖途径，在血管破损处与组织因子结合，形成TF-FVIIa复合物，启动并放大正常的凝血过程 第二个是非组织因子依赖途径，在血管损伤局部，药理剂量的诺其能够在活化的血小板表面直接激活FX，可不依赖FVIII和FIX的作用，加速和加强凝血酶爆发，在血管损伤部形成稳定血凝块，达到止血效果。 需要说明的是，由于TF的暴露和活化血小板仅仅存在于血管损伤局部，因此诺其?仅仅作用于受损伤的血管局部，而不会引发全身的高凝状态，具有很好的安全性。 Pier Mannuccio Mannucci, et al. Prevention and treatment of major blood loss. N Engl J med 2007;356:2301-11. rFVII在肝脏合成，Vit K依赖 正常血浆浓度：0.5~2.0ng/L(VIIa1%) 生理状态：TF远远大于FVII（15%TF结合） 给药剂量：20~90（200）ug/kg 药理状态：FVII升高300~400倍，100%与TF结合，并直接激活PLT，FVIIa25~1000nm GP（糖蛋白） 对血小板输注无效或不佳（血小板抵抗） 由于rFⅦa能够促进血小板表面凝血酶的产生，因此rFⅦa的临床应用已扩展到其它疾病，包括：手术、创伤、消化道出血、肝功能损伤、血小板异常、登革热、DIC等等。其他还有凝血因子活性下降或缺乏， 尤其是具有胞质因子特异性抗体或获得性von Willebrand病 Rekha Parameswaran, Amy D.Shapiro, The Use of Recombinant Factor Ⅶa in Gastrointestinal Bleeding.Transfusion Alternatives in Transfusion Medicine 2003;5(5)Suppl 23-30 * * * * * * * * * * 出血性疾病诊断治疗 血液学研究所血液病医院 止血过程 血管损伤 血管收缩 胶原暴露 组织因子释放 出血 凝血酶 血肿压迫血管 血流减慢 血小板血栓 止血血栓 止血 纤溶酶 血管再通 血小板 粘附 聚集 释放 出血性疾病：定义 因先天性或获得性原因导致血管壁、血小板、凝血及纤维蛋白溶解等机制的缺陷或异常而引起的一组以自发性出血或轻度外伤后过度出血为特征的疾病。 出血性疾病：分类 一、血管因素引起的出血性疾病 二、血小板数量及质量异常引起的疾病 三、凝血因子浓度降低及功能异常引起的疾病 出血性疾病 ：分类 一、血管壁异常(血管性紫癜)  一、血管壁异常 (一)先天性血管壁异常 遗传性毛细血管扩张症 家族性单纯性紫癜 巨大海绵状血管瘤 艾-唐综合征 马-凡综合征 (二)获得性血管壁异常 1. 免疫性 过敏性紫癜 2. 非免疫性 感染性：细菌、病毒、真菌等 化学性：药物、化学毒物等 代谢性：维生素C缺乏、老年性、长期 服用激素 机械性：外伤、体位、压力、血管阻塞等 其它： 肿瘤等 出血性疾病：分类 二、 血小板数量及质量异常 血小板在止血中的作用 血管损伤胶原暴露 血小板粘附 血小板聚集 胶原 VWF 血小板 GPIb-IX 纤维蛋白原 GPIIb-IIIa 二、 血小板数量及质量异常 (一)血小板