《肾上腺解剖与功能分析》.pptVIP

右侧肾上腺解剖图片 左侧肾上腺解剖图片 WHO肾上腺肿瘤组织学分类 肾上腺皮质肿瘤 肾上腺皮质腺瘤 肾上腺皮质癌 肾上腺髓质肿瘤 良性嗜铬细胞瘤 恶性嗜铬细胞瘤 混合性嗜铬细胞瘤/副神经节瘤 肾上腺外副神经节瘤 交感神经性 副交感神经性 其他肾上腺肿瘤 1、腺瘤样瘤2、性索-间质肿瘤3、软组织和生殖细胞肿瘤4、髓脂肪瘤5、畸胎瘤6、神经鞘瘤7、节细胞神经瘤8、血管肉瘤 继发性肿瘤 转移癌 副神经节瘤：起源于肾上腺外的嗜铬细胞的肿瘤，包括源于交感神经（腹部、盆腔、胸部）和副交感神经（头颈部）者。前者多具有儿茶酚胺功能活性，而后者罕见过量儿茶酚氨产生。 皮质醇增多症（cs库欣综合征） 为机体长期暴露于异常增高糖皮质激素一起的一系列临床症状和体征。由于垂体病变导致ACTH过量分泌致病者称为库欣病。 临床表现：满月脸、水牛背、皮肤紫纹为最经典表现，体重增加和向心性肥胖是最常见的体征。高血压和糖尿病常见。部分患者可能以月经紊乱或精神心理异常为首诊主诉，少数出现类似躁狂、忧郁或精神分裂症样表现。严重的骨质疏松可使患者丧失行走能力。 正常人及库欣综合征血浆皮质醇分泌情况 皮质醇增多症围手术期处理 一、术前准备 1、充分术前评估，除常规检查外，尚需骨骼系统X线和骨密度评价骨质疏松和可能的骨折。 2、尽可能将血压控制在正常范围，血糖控制在10mmol/l以下，纠正电解质酸碱平衡紊乱，改善心脏功能。 3、术前应用广谱抗生素预防感染 4、注意少数患者存在精神心理障碍 5、双侧肾上腺切除或者肾上腺腺瘤切除手术者，在术前一天补充糖皮质激素。 肾上腺危象的处理 肾上腺术后表现为:畏食、恶心、呕吐、精神不振、疲乏嗜睡、肌肉僵痛、血压下降、体温上升。最初1~2小时内迅速滴注氢化可的松100~200mg,5~6小时内达500~600mg，第2~3天可予300mg，然后每日减少100mg，患者可能有血压下降和离子紊乱，应予以补液、应用血管活性药纠正离子紊乱。 原发性醛固酮增多症PHA 肾上腺皮质分泌过量的醛固酮激素，引起以高血压，低血钾，低血浆肾素活性和碱中毒为主要表现的临床综合征，又称Conn综合征。 PHA临床亚型 特发性醛固酮增多症IHA （50-60%） 醛固酮瘤 APA （40-50%） 原发性单侧肾上腺增生UNAH （1-2%） 分泌醛固酮的肾上腺皮致癌 （1%） 家族性醛固酮增多症 FH （1%） 异位醛固酮瘤 （1%） 血浆醛固酮/肾素活性比值ARR ARR大于等于40说明醛固酮过多分泌为肾上腺自主性，结合血浆醛固酮浓度大于20ng/dl，则ARR对诊断的敏感性及特异性分别提高到90%，91%。 功能定位和分型： 1、推荐有条件的单位选择肾上腺静脉取血（avs）：AVS是分侧定位PHA（原醛）的金标准。 2、卧立位醛固酮试验:APA不易受体位改变引起的血管紧张素II的影响，而IAH则反之。推荐于AVS失败的单侧病变。（试验日卧位4小时以上，8:00卧位取血测定，呋塞米40mg肌注，站立位2小时，10:00取血测定醛固酮，肾素活性、血管紧张素II。临床意义：正常人站立2小时后3项指标均会增高30%，自主性PHA则没有反应，或3项指标均会增高30%（非自主性PHA）） 3、18-羟基皮质醇：APA（醛固酮瘤）患者中明显升高，且与IHA几乎没有重叠，是无创性鉴别病因的较好方法，但缺乏足够的准确性。 原发性醛固酮增多症围手术期处理 1、术前准备：纠正高血压、低血钾症。肾功能正常者，术前螺内酯100-400mg，每天2-4次。如果低钾严重，应口服或者静脉补钾。一般准备1-2周，在此期间注意监测血压血钾改变，肾功不全者螺内酯酌减以防止高钾血症。 2、术后处理：术后第1天即停钾盐、螺内酯、降压药，如血压波动可调整用药。静脉补液不需要氯化钾（除非血钾3mmol/l） 嗜铬细胞瘤围手术期处理 1术前药物准备 *控制血压：α受体阻滞剂，酚苄明，最初剂量5-10mg2次每日，据血压调整剂量，每2-3日递增10-20mg，发作性症状控制、血压正常或略低、体位性低血压或鼻塞出现提示药物剂量恰当一般每日30-60mg，分3-4次口服不超过2mg/kg/d。钙离子通道阻滞剂疗效与α受体阻滞剂相