小儿脊髓栓系综合症的研究进展.docVIP

小儿脊髓栓系综合症的研究进展 　　脊髓栓系综合征(tethered cord syndrome,TCS)是临床常见的小儿神经管发育畸形常见并发症,特别是脊膜膨出的患儿采用单纯的脊膜膨出切除修补术,术后患儿发生机率更高.常由于脊髓圆锥受膨出脊膜、脊髓纵裂纤维束、病变终丝、或骨嵴的固定牵拉,以及皮样囊肿、脂肪瘤等的黏连压迫而缺血缺氧,可能会诱发患儿大小便失禁、患儿下肢畸形以及出现感觉运动功能障碍[1]。由于本病临床表现复杂，随着病情进展，患儿出现沁尿、肢体、运动神经障碍，需要多学科的综合诊治，常常易导致误诊，脊髓栓系后相关并发症导致的功能障碍随之产生并伴终生,早期诊断和早期治疗是提高患者生存质量的关键所在。因其致残率高、病理复杂多样、手术治疗较困难,存在较多并发症,应引起临床医师的重视。 　　1发展进展 　　20世纪50年代前,有关脊髓栓系综合征的报道还鲜见于神经系统病变类的杂志上。50年代后,矫形外科医师在进行特发性脊柱侧弯、青少年先天性以及脊柱结核引起脊柱畸形并发截瘫手术时,证实该类病症的发生可能与脊髓栓系综合征有关。1952年,美国医师George首次详细报道了脊髓栓系综合征(Filum terminale syndrom,Cord traction syndrom)。随着研究的深入，特别是影像学检查新技术发展及应用的扩大,对于早期诊断脊髓栓系综合征相对就更为容易，特别是随着医学技术的发展，脊髓系综合征的手术治疗效果得到了越来越多的证实。在我国,脊髓栓系综合征的儿童、青少年多表现为脊柱、下肢及足部畸形，一般会选择到小儿外科（骨科）就诊。 　　2胚胎学研究 　　其病因目前尚不明了,可能与短暂的缺氧、放射线及维生素缺乏有关，也可能有一定的遗传因素[2]。在发育过程中,在妊娠第4w~第7w ,由于位于泄殖腔背侧的尾端的细胞团经过分化成为神经管,尾端与头端的神经管相互汇合，尾端神经管经过退行性分化形成终丝。脊索的发育能够影响到神经管,产生脊柱的畸形。 　　Tsuda等[3]也通过实验对此进行了证实，通过全反式维甲酸对ARM小鼠胚胎进行诱导，发现ARM胚胎在于11.5d~13.5d就会在脊髓末端发生脊髓脊膜膨出样改变或者是错构瘤样病变,于16d~16.5d会诱发出脊髓栓系综合征,表明早期胚胎发育过程中，尾端神经管发育不良可能导致脊髓栓系综合征。Qi等[4]通过乙撑硫脲对大鼠胚胎ARM进行诱导,报道34例ARM胚胎中出现24例神经管缺陷,提示绝大多数脊索都存在发育偏差和异位。 　　3病理学研究 　　脊髓的生长发育伴随疾病发展的始终，先天性或后天获得性脊柱、椎管、脊髓异常,终丝变异、变短、增粗、紧张而使脊髓圆锥受到牵拉,处于低位,都将导致了一系列神经功能障碍征候群。脊髓在新生儿期末端大约位于L3水平,至成人,大多数位于L1水平,上下不超过1cm。而且脊髓圆锥也逐渐变细,渐渐移行为终丝。绝大部分在硬膜囊内,约在S2水平,称内终丝；小部分进入终丝鞘内,通过尾椎固定脊髓,亦称外终丝。正常终丝表现为纤细、柔软状,可见脊髓圆锥呈逐渐上移状。如果脊髓圆锥在L3以下,就可以初步诊断为脊髓栓系综合征。由于脊髓不同部位对牵拉的敏感性不同,骶尾段脊髓最易损伤,腰段次之。因此,脊髓栓系综合征产生神经损伤症状的部位,最常见于骶腰段的圆锥与马尾神经[5]。MRI检查对确诊有关键意义。术中所见的病理改变与术前MRI成像检查对照,在判断圆锥位置、脂肪瘤的范围方面,MRI提供的资料是准确的[6]。根椐MRI和手术所见,脊髓栓系有不同类型:①脂肪瘤型。脂肪瘤位于脊髓低位或围绕圆锥或背侧,无包膜,边界互相交融；②混合型。瘢痕粘连团块,表现为马尾、圆锥、硬膜相互粘连，或者是单纯性马尾神经粘连成一团块,不易分离开来;③脊髓与脊神经之间有一定的夹角，神经根以90°向上行走；④左侧神经根明显细小，提示神经根可能缺失；⑤术后瘢痕粘连型。术后可见残留线头或较多瘢痕粘连状;⑥部分标本镜下显示无髓鞘神经纤维或神经节细胞。 　　4临床表现 　　脊髓栓系综合症患儿临床有显性和隐性之分。患儿表现为尿失禁，但出现的时间段不一致，有的患儿出生后即发现尿失禁者，有的生后1岁~6岁渐渐出现尿失禁者,也有因脊髓脊膜膨出修补术后始出现尿失禁者。除尿失禁患儿还表现为行动不便。生后双下肢软瘫。小便失禁伴内八字足、高弓足或马蹄足、下肢肌肉萎缩者。还会出现合并肠道畸形，表现为大便经常污裤外，可能还会出现便秘，甚至要用开塞露帮助排便。从体检结果分析:腰骶部有脊髓脊膜膨或脊膜,有小肉赘、毛窝窦、或脂肪肥厚，也会出现外观正常者。长期的大小便失禁，导致大多数患儿频发的泌尿系感染伴发热者，有排尿障碍的尿常规均有白细胞,膀胱尿道造影(MCU)清晰显示膀胱输尿管出现反流症状,静脉肾盂造影及B超显示肾部有积水