【精编】神经病学-脊髓疾病课件.ppt

脊髓外形呈梭形膨大或萎缩变细 基本病变是空洞形成和胶质增生 第四节 脊髓空洞症 病 理 123 根据Barnett的分型，分为四型： 1.脊髓空洞伴第四脑室正中孔堵塞和中央管扩大 2.特发性脊髓空洞症 3.继发性脊髓空洞症 4.单纯性脊髓积水或伴脑积水 第四节 脊髓空洞症 临床表现 123 发病年龄多在20~30岁，男女之比约为3：1 隐匿起病，进展缓慢，病程数月至40年不等 因空洞大小和累及脊髓的位置不同 ，临床表现各异 第四节 脊髓空洞症 临床表现 123 1.感觉障碍: 节段性分离性感觉障碍，典型呈短上衣样分布；受损区域痛温觉丧失，而触觉及深感觉相对正常 第四节 脊髓空洞症 临床表现 2.运动障碍 ： 前角细胞受累出现相应节段支配区域肌无力、肌萎缩、肌束颤动、肌张力减低、腱反射减退或缺失 123 3. 神经营养性障碍及其他症状 ： 皮肤营养障碍表现皮肤增厚、过度角化，皮肤及手指苍白，受伤后难以愈合，Morvan征； 晚期可有神经源性膀胱和小便失禁； 关节痛觉缺失可引起关节磨损、萎缩、畸形、关节肿大、活动度增加，运动时有明显骨摩擦音而无疼痛感，称为夏科关节（Charcot joint），是本病特征之一 第四节 脊髓空洞症 临床表现 123 三叉神经脊束核受损可出现面部痛温觉减退或缺失，呈洋葱皮样分布，由外侧向鼻唇部发展 面神经核受损可出现周围性面瘫 疑核受损可出现吞咽困难、饮水呛咳等球麻痹症状 舌下神经核受损可出现伸舌偏向患侧，同侧舌肌萎缩及肌束颤动 前庭小脑传导束受损，可表现为眩晕、恶心、眼球震颤、平衡障碍及步态不稳 当空洞累及延髓时： 第四节 脊髓空洞症 临床表现 123 （六）脊膜刺激症状 硬膜外病变所致 脊柱局部自发痛，叩痛，颈抗，直腿抬高试验阳性 第二节 脊髓压迫症 第二节 脊髓压迫症 临床表现 123 1.脑脊液（csf）检查 对脊髓压迫症的诊断有重要意义 蛋白增高， 细胞数正常，表现为蛋白-细胞分离 Froin征( 弗洛因综合征): 脑脊液黄色，蛋白 ＞10g/L，流出后自动凝结 第二节 脊髓压迫症 辅助检查 123 髓外硬膜内肿瘤，蛋白增高明显 硬膜外，髓内肿瘤，蛋白轻度增高 椎管通畅试验（压颈试验）： ①压颈后压力↑较快，解除压力↓ 较慢 ②压颈后压力↑慢，解除压力↓更慢 以上两种情况均提示不完全梗阻 第二节 脊髓压迫症 辅助检查 123 2.影像学检查 （1）脊柱X线平片 可发现脊柱骨折、脱位、错位、结核、骨质破坏及椎管狭窄；椎弓根变形或间距增宽、椎间孔扩大、椎体后缘凹陷或骨质破坏等提示转移癌 （2）CT、MRI：可显示脊髓受压， MRI能清晰显示椎管内病变的性质、部位和边界等 第二节 脊髓压迫症 辅助检查 123 图14-6 MRI显示髓外硬膜下肿物压迫颈髓 A. T1加权像 B. T2加权像 第二节 脊髓压迫症 辅助检查 * 123 （3）椎管造影——显示椎管梗阻界面 完全梗阻 顺行（下行）造影 梗阻平面上界 逆行（上行）造影 梗阻平面下界 （4）核素扫描： 应用99mTc，或131I（碘化钠）10mCi，经腰池穿刺注入，半小时后作脊髓全长扫描能较准确判断阻塞部位 第二节 脊髓压迫症 辅助检查 123 图14-7 髓外肿物压迫胸髓 * 123 图14-8 髓外硬膜下肿瘤压迫高颈髓 * 123 1. 诊断 首先明确脊髓损害为压迫性或非压迫性 再确定脊髓受压部位及平面，进而分析压迫是位于髓内、髓外硬膜内还是硬膜外以及压迫的程度 最后确定压迫性病变的病因及性质 第二节 脊髓压迫症 诊断及鉴别诊断 123 （1）纵向定位 早期节段性症状如神经根痛、感觉减退区、腱反射改变和肌萎缩、棘突压痛及叩击痛，尤以感觉平面最具有定位意义，MRI或者脊髓造影可准确定位 （2）横位诊断 区分髓内，髓外硬膜内，髓外硬膜外 第二节 脊髓压迫症 诊断及鉴别诊断 123 髓内\髓外硬膜内\髓外硬膜外病变鉴别 髓内病变 髓外硬膜内病变 硬膜外病变 早期症状 多为双侧 自一侧, 很快进展为双侧 多从一侧开始 根性痛 少见, 部位不明确 早期常有,剧烈,部位明确 早期可有 感觉障碍