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XX 指各种器质性疾病引起的儿童排尿功能障碍,包括神经性因素和解剖性因素,在小儿主要是先天畸形,以尿失禁最为常见。 解剖性因素引起的排尿功能障碍 输尿管开口异位 后尿道瓣膜 膀胱外翻 尿道上裂 膀胱阴道瘘 尿道括约肌损伤 神经性因素引起的排尿功能障碍 脊柱裂、骶椎发育不全、肛门直肠畸形 横贯性脊髓炎、脊髓肿瘤和损伤 输尿管开口异位 发病率约1/1900,多见于女性,女性较男性多2.9倍; 约80%异位输尿管口病例,并发于重复肾双输尿管的上输尿管,其他尚有发育不良肾输尿管开口异位。在女性病例中,80%以上为双输尿管,而男性多为单一输尿管; 异位输尿管口距正常位置愈远,相应肾发育也越不正常。 重复肾输尿管开口异位 发育不良肾开口异位 输尿管开口异位 女性病例约半数有尿失禁,表现为分次排尿及持续滴尿; 随输尿管口的位置高低亦可表现为梗阻、返流、或者同时存在。 诊断有时很容易,有时却很困难。假如在尿道口附近找到间断滴尿的异位输尿管口,插入导管逆行造影可确诊; 超声、膀胱镜、磁共振成像及螺旋CT可协助诊断。 需综合分析,以免漏误诊,比如一侧孤立肾开口异位、双侧重复肾输尿管开口异位等。 输尿管开口异位 女性持续漏尿或者男性上尿路梗阻伴泌尿系感染应考虑本症; 并与真性尿失禁、精神性尿频、脊髓栓系综合征、膀胱阴道瘘、尿道重复畸形、直肠尿道瘘等相鉴别。 输尿管开口异位 合并重复肾的患儿,根据患肾功能,行半肾切除术或输尿管再植术。 术中可向输尿管中注入美兰,如尿袋颜色变蓝,说明输尿管开口于膀胱;如会阴纱布颜色变蓝,则说明输尿管开口于阴道。 如合并膀胱颈、膀胱三角区发育不良,伴有完全性尿失禁,可试做重建性手术,包括膀胱颈缩窄术、尿道延长术以及Young—Dees—Leadbetter膀胱颈重建术。 后尿道瓣膜 估计发病率为1/8000-25000; 多见于小婴儿、新生儿; 常表现为呼吸困难、尿路感染、生长发育迟滞、营养不良等,必须与内科医师密切合作,做出正确的诊断及治疗; 常合并肺发育不良、肾小球及肾小管异常; 大部分患儿有不同程度的膀胱功能异常。 后尿道瓣膜 产前超声特点: 1.常为双侧肾输尿管积水; 2.膀胱壁增厚, 3.前列腺尿道长而扩张; 4.羊水量少。 产后诊断 排尿膀胱尿道造影 尿道镜检查 治疗 可用尿道镜电灼瓣膜 术后症状无好转要考虑膀功能异常。 膀胱外翻 是最为复杂的小儿先天性畸形之一; 发病率为1/10000-50000; 有一定异常遗传倾向; 手术主要分为两大类:分期多次手术和一期完成膀胱、尿道和腹壁重建; 手术效果在逐步进步中,控制排尿率在30%左右,一部分患儿要做尿流改道。 膀胱外翻术前 膀胱外翻术后 尿道上裂 较尿道下裂复杂,其多与膀胱外翻并存,但可见于女性; 阴茎头扁平,阴茎体短,向背侧弯曲而上翘,尿道开口于阴茎背侧,自异位尿道口到龟头顶部为被覆粘膜的尿道板; 女性表现为阴蒂对裂,阴唇分开,间距增大及耻骨联合分离。 治疗类似于尿道下裂,而且性别和病变不同,其处理原则也不尽相同。 尿道上裂 有尿失禁的一般是先处理膀胱和后尿道,通过膀胱颈部成形和延长后尿道来达到控尿的目的; 女孩再进行外阴部整形和重建,男孩则要进行阴茎重建和尿道重建; 远较尿道下裂复杂和困难,尤其是阴茎背曲和尿失禁。 女性尿道下裂(尿失禁) 回肠膀胱扩大阑尾可控尿流改道
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