再生障碍性贫血本科课件教学幻灯片.pptVIP

尿含铁血黄素试验(Rou`s test)阳性 诊 断 与 鉴 别 诊 断 2.骨髓增生异常综合征（M D S） 1、相同点：①全血细胞↓ ②网织红可↓ 2、不同点：①病态造血 ②幼RBC糖原染色（+） ③染色体核型异常 注：此系Pelger-Huet白细胞异常患者血片。成熟的中性粒细胞核不分叶，呈花生果形、哑铃形或电话筒形。核染质粗糙。中性颗粒增粗。 3．急性造血功能停滞： 1、相同点：与SAA-I相似 2、不同点： ①常在溶血.感染或接触某些毒物时发生 ②骨髓涂片尾部可见到巨大的原红细胞 ③积极支持治疗下,常于一个月内恢复 鉴别诊断 急性白血病（AL）： 1、相同点：全血细胞↓ 2、不同点：①骨髓的某种原始细胞（粒.淋或单） 增多 ②染色体异常 奥尔(Auer)氏体 按病因分类 先天性（遗传性） Fanconi(FA)贫血、家族性增生低下性贫血、胰功能不全性AA。　　　　　　　　　　　　　　　　　　　 后天性（获得性） 继发性（诱因明确） 原发性（诱因不明确） 造血干细胞缺陷型 造血微环境异常型 免疫功能异常型 病因 病毒感染：肝炎病毒、微小病毒B19 化学因素： 药物：抗生素、抗肿瘤 苯 杀虫剂 放射因素 发 病 机 制Pathogenesis 1.造血干（祖）细胞缺陷： 包括质和量的改变。种子 2.造血微环境受损： 土壤 3.免疫调节机制紊乱：虫子(主要发病机制) NK，IL-3，TNF，IFN↑；Th/Ts↓。 发病机制 造血干（祖）细胞内在的缺陷 (种子） 包括量和质的异常。CD34+↓其CD34+具有 自我更新能力及长期培养启动能力的“类原始细胞”明显减少，造血干（祖）细胞集落形成能力↓，对造血生长因子（HGFS）反应差 。 造血微环境缺陷（土壤） 造血细胞减少，脂肪化，静脉窦壁水肿、出血、毛细血管坏死。骨髓基质细胞体外培养生长差，分泌的造血调控因子与正常人不同，基质细胞受损的AA做造血干细胞移植不易成功 发病机制 免疫异常（虫子） 骨髓淋巴细胞比例增多，T细胞亚群失衡，T辅助细胞I型、CD8+T抑制细胞、CD25+T细胞和γδTCR+T细胞比例增多，T细胞分泌的造血负调控因子（IL-2、IFN-γ TNF）明显增多，骨髓细胞凋亡亢进，多数患者用免疫抑制治疗有效。 多数认为AA主要发病机制是免疫异常；造血微环境与造血干祖细胞量的改变是异常免疫损伤所致。 造血干细胞质、量异常 HSC、HPS HSC过度凋亡 免疫异常 造血微环境异常 造血抑制因子↑ T细胞增殖、分化抑制 致病因素 造血衰竭 感染 出血 肝、脾及淋巴结不大 贫血 临床表现 临床表现 临 床 表 现Clinical presentations 1.重型再生障碍性贫血 起病急，以感染和出血为主要表现，贫血呈进行性加重。死亡原因多为脑出血和严重感染。 2.慢性再生障碍性贫血 起病及进展缓慢，以贫血为首发和主要表现，感染及出血较轻。 实 验 室 检 查Laboratory tests 一、血象： 全血细胞减少，三种细胞减少程度不一定平行，无幼稚细胞，网织红细胞计数降低。 SAA减少程度更严重： Ret ＜0.005，绝对值＜15×109/L； 中性粒细胞＜0.5 ×109/L； Plt＜20 ×109/L。 NSAA：全血细胞减少，但达不到SAA的程度。 Blood smear, May-Giemsa stain, x400 ???????????????????????????? Blood smear, May-Giemsa stain, x1000 二、骨髓检查（确诊手段，强调多部位骨穿+活检） 造血组织呈向心性萎缩。 　肉眼观：穿刺稀薄，油滴增多(肥得流油) 细胞学：一片荒凉，杂草丛生。 骨髓增生减低，骨髓小粒减少，脂肪滴增多，造血细胞减少，非造血细胞（淋巴细胞，浆细胞，组织嗜碱细胞，网状细胞）相对增多；慢性型可以见到局灶性的增生灶，但巨核细胞减少或缺如(再障骨髓必须有的改变)。 ????????????