克雅氏病诊断-医学课件.pptVIP

临床诊断 1. 进行性痴呆 2. 典型的脑电图改变 3. 和/或脑脊液14-3-3蛋白阳性， 4.以及至少具有以下4种临床表现中的两种： （1）肌阵挛 （2）视觉或小脑障碍 （3）锥体/锥体外系功能异常 （4）无动性缄默 5.以及临床病程短于2年。 * 疑似诊断 1. 进行性痴呆 2. 以及至少具有以下4种临床表现中的2种: （1）肌阵挛 （2）视觉或小脑障碍 （3）锥体/锥体外系功能异常 （4）无动性缄默 3.以及临床病程短于2年。 ? 所有诊断应排除其他痴呆相关疾病。 * 医 源 型 CJD 在散发型CJD诊断的基础上具有: （1）接受由人脑提取的垂体激素治疗的病人出现进行性小脑综合征；或 （2）确定的暴露危险，例如曾接受过硬脑膜移植、角膜移植等手术。 * 家族遗传型CJD 家族遗传型CJD包括家族型CJD、吉斯特曼-施特劳斯综合征（Gerstmann-Straussler -Scheinker syndrome, GSS）、家族型致死性失眠症（Fatal familial insomnia, FFI）。 确立诊断或临床诊断CJD病人，具有一级亲属中的肯定或可疑的CJD病人，和/或本病特异的PrP基因突变（参见附录G）。 *