50每种分子都有特定结构水无机离子有机小分子结构高度不.PPT

细胞的基本特征 生命的起源和进化 有机分子 原始的蛋白质、核酸 早期遗传系统 多分子体系、原始膜结构 自养体系 原始细胞 真核细胞 细胞的分子基础 小分子物质：Mr 较小（50），每种分子都有特定结构。 水、无机离子、有机小分子 结构高度不对称 两个共价键高度极化 三个原子均适合形成氢键 糖类：　戊糖、己糖 脂肪酸：构成细胞膜 氨基酸：侧链有重要意义 核苷酸：构成核酸、参与能量代谢 生物大分子： Mr较大，由小分子单体共价联结组装而成。 蛋白质 几乎参与所有的细胞活动 由多个氨基酸残基构成的多肽链（polypeptide chain），一般经多个层次的组装折叠后形成成熟有活性的蛋白质分子。 有高度的特异性 结构域（domain） Regions of a protein with distinct tertiary structure (e.g., globular or rodlike ) and characteristic activity; homologous domains may occur in different proteins. 蛋白质的功能 参与生物体构成 酶 肽类激素 免疫抗体 物质运输 受体、信号传递 染色质成分 蛋白质功能发挥也和构象变化有关 蛋白质的构象决定了蛋白质的功能，通过改变理化环境可以使蛋白质的空间构象产生去折叠改变，即蛋白质的变性。 蛋白质错误折叠的影响 Creutzfeld-Jakob Disease (CJD)是一种罕见的致命性疾病，可造成行动失调和记忆衰退， 1982年Prusiner发现CJD的病原体是一种蛋白质，后将之命名为prion ，即蛋白质感染因子或朊病毒，Prusiner因此项发现更新了医学感染的概念，获1997年的诺贝尔生理与医学奖。 This tissue slide shows sponge-like lesions in the brain tissue of a classic CJD patient. This lesion is typical of many prion diseases. Human Prion Diseases Creutzfeld-Jakob Disease (CJD) Gerstmann-Straussler-Scheinker Syndrome Fatal Familial Insomnia Kuru Animal Prion Diseases Bovine Spongiform Encephalopathy (BSE) Scrapie 病羊神经组织的海绵状损伤 prion PRIONS are not viruses, though they were originally thought to be viral or viroid. Instead, they are polypeptides and lack nucleic acids. They are abnormally folded forms of?prion protein that occurs normally in cell membranes. Prions are pathogenic variants of proteins that are naturally produced in nerve cells and certain other cells. The normal function of the protein is unknown. It is composed of scrapie form of the prion protein (PrPSc) which was converted by the misfolding of cellular form of prion protein (PrPC). 朊病毒（Prion）是一种结构变异的蛋白质，它的增殖既不是由于基因过分表达，也不是因为翻译量增加，而是由于正常分子的构象发生转变造成的。 朊病毒能转变细胞内的正常蛋白，使之发生结构变异，具有致病作用。 Prion 朊病毒(PrPSc)具有极强的生命力和感染力。 不畏甲醛，耐热，在高温加热后仍具有一定的感染力。 耐受放射线和紫外线的照射，并对化学疗法有抗药性。 对蛋白酶K、尿素、苯酚、氯仿等不具抗性。 －for his discovery of prions--a new biological principle of infection. 蛋白质组（proteom） 细胞中的全部蛋白质，或由基因表达产生的全部蛋白质称蛋