病例分享-间质性肺疾病讲义教材.pptVIP

病例分享 湖南省儿童医院 呼吸二科 陈艳萍 段效军 辅助检查 血常规：WBC16.21x10^9/L；N0.857；L0.125值；RBC4.15x10^12/L；HB87g/L；PLT528X10^9/L 血气分析：ph7.47； SO2c96%；pCO234mmHg；pO276mmHg； BE 1.3mmol/L。血生化（-）。 降钙素原(PCT)2.17ng/ml，Mp-IgM(-),CP-IgM(+),痰培养、呼吸病毒八项（-）。结核感染T细胞斑点试验(-),G、GM(-)。AFP、CEA（-） ANA+ANA谱+ANCA（-），RF（-）,ASO(-),溶血全套（-），地贫基因（-），RF 3530.0IU/ML，CRP0.59 mg/L、ESR82mm/h 702、708示柏杨榆柳树梧桐花粉3级；豚草艾蒿苦艾花粉2级；猫狗毛发1级；总IgE200IU/mL。 免疫全套：IgG31.3g/L；IgM1.79g/l；IgA3.31g/L；C4 0.119g/L； 辅助检查 骨髓细胞学检查：骨髓增生明显活跃，粒系增生明显活跃，中幼粒增加 肺功能：限制性肺通气功能障碍。 痰及胃液找含铁血黄素细胞（-） 纤维支气管镜检查:支气管内膜炎症。BALF-TB-DNA(-), BALF见较多红细胞及小灶性含铁血黄素吞噬细胞，如图。 辅助检查 辅助检查 胸部CT(4.16): 双肺透亮度明显减低，呈磨玻璃状改变，双肺各叶可见广泛分布点片、絮状模糊阴影，间质纹理增粗、紊乱，呈网织状影，双侧胸膜下及纵隔旁可见多发大小不等小囊状透亮影。双侧腋窝、锁骨上下区可见多个稍大淋巴结影。 诊断意见: 肺部病变广泛明显,双侧气胸,肺间质积气,请综合临床分析并密切随访。 诊断与鉴别诊断？ 急性血型播散性肺结核：患儿咳嗽、发热、消瘦，有结核接触史，营养不良，但胸部CT不支持，SPOT、PPD均阴性，不支持。 变应性支气管肺曲霉菌病：虽有肺部弥漫性病变，但无中心性支气管扩张及粘液填塞，曲霉菌血清学检查均阴性，不支持。 外源性过敏性肺泡炎：家住工厂旁，但脱离环境后症状无缓解，HRCT无典型弥漫分布的小结节影，不支持。 诊断与鉴别诊断？ 特发性肺含铁血黄素沉着症：贫血、双肺弥漫性病变，肺泡灌洗液见较多铁血黄素吞噬细胞，可诊断，但需排查其他疾病继发。 结缔组织病相关间质性肺疾病？：患儿无皮疹、关节肿痛，无其他脏器受累表现，暂不支持。 特发性间质性肺炎？：排除其他原因引起的弥漫性肺疾病后要考虑，确诊需行肺活检。 诊治经过 鼻导管给氧 头孢噻肟及阿奇霉素抗感染 甲泼尼龙抗炎（4月20-4月22静脉；4月23日开始改用口服） 维生素K1、酚磺乙胺止血，化痰，雾化及对症支持治疗。 住院14天于5月1日出院。 出院时情况：患儿偶咳嗽，无气促。复查CT肺部病变较前稍吸收；间质气肿较前减轻。 出院后口服强的松维持（30mg/d)、阿奇霉素抗衣原体。 诊治经过-第二次住院情况 16年6月患儿开始出现双髋关节、踝及膝关节疼痛，晨起症状明显，伴手指关节肿胀，逐渐加重出现膝关节及左侧下肢有肿胀，活动受限。于7月4日再次住院。 入院体查：脉搏88次/分，呼吸20次/分,双肺呼吸音粗，双肺未闻及干湿啰音，心律齐，心音有力，腹平软，左下肢活动受限,不愿屈曲，四肢肌张力正常，左膝关节有肿胀、压痛；左侧大腿明显肿胀，双侧4字征可疑阳性。 辅助检查：血常规：WBC9.92x10^9/L；N0.832；L0.121；Hb123g/L；CRP21.25mg/L,IL-6 20.71pg/ml,抗环瓜氨酸肽100.00U/mL.心脏彩超未见异常，腹部B超未见异常。 诊治经过-第二次住院情况 髋关节、膝关节MRI平扫+增强 双侧骶髂关节、双侧髋臼关节面下骨质、左侧耻骨内异常信号及双侧坐骨周围软组织、左膝关节后方软组织内异常信号，可见强化，双髋及双膝滑膜增厚且强化，双侧髋关节及双膝关节少量积液，考虑幼年特发性关节炎可能，建议结合临床及相关检查. 胸部CT（6.16）:肺部广泛病变较前稍吸收；间质气肿情况较前有所减轻。 诊治经过-第二次住院情况 入院后治疗： 甲硫氨酸维B1护脏器，薄芝糖肽调节免疫 泼尼松片 10毫克 Qd 口服； 7.10加用布洛芬缓释胶囊170毫克 Q8h 7.12加用甲氨蝶呤10mg 口服 7.12予以重组人II型肿瘤坏死因子受体-抗体13.5mg皮下注射 患儿关节肿痛症状逐渐减轻，于07-15出院。 出院后继续泼尼松片、布洛芬缓释胶囊、甲氨蝶呤、重组人II型肿瘤坏死因子受体-抗体治疗。 诊治经过-第三次住院