间质性肺疾病诊断与治疗.docVIP

间质性肺疾病的诊断与治疗 间质性肺疾病是一组主要累及肺间质的复杂性肺部疾病。其中包括了特发性肺纤维化、过敏性肺炎、结节病、以及结缔组织病相关间质性肺疾病等。 近年来，随着相关研究课题和大型随机对照试验的不断涌现，一些有望改变间质性肺疾病治疗现状的新疗法已开始显现。目前认为，对于某些间质性肺疾病患者而言，其治疗的最好目标，可能仅仅是控制症状；但对另一些患者而言，则有可能实现其病情的稳定、甚至达到缓解。 为了对一些可提示为某种具体间质性肺疾病的特征性病史和体征加以总结，并为相关的非专科医生，提供一些间质性肺疾病诊断和管理方面的经验与建议，来自英国 Portsmouth 市 Alexandra 皇后医院的胸部放射科顾问医师?Wallis 等，在近期的 BMJ 杂志上发表文章，综述了间质性肺疾病在诊断和管理方面的相关问题及研究进展。 间质性肺疾病的发病率 特发性肺纤维化是最常见的间质性肺疾病。据估计，其在英国、欧盟、和美国发病率，分别为每 10 万人口 7.44 例、23.4 例和 63 例。特发性肺纤维化、过敏性肺炎、结节病、结缔组织病相关间质性肺疾病，是人们在临床实践中最常遇到的间质性肺疾病。而其他的间质性肺疾病则较为罕见。 间质性肺疾病的分类 间质性肺疾病是一组具有不同预后和临床表现的异质性疾病。其中，许多疾病具有很高的致残率和死亡率。比如，特发性肺纤维化患者的中位生存期不足 3 年；急性间质性肺炎还可能使患者很快死亡。但也有一些间质性肺疾病（如结节病），可以不治而愈。 将患者早期转诊给专科医生，对于间质性肺疾病的准确诊断、患者预后、及其适当管理策略的实施等，具有重要意义。 但一项针对特发性肺纤维化患者的队列研究显示，相关患者从呼吸困难出现到转诊至专家中心的中位数时间长达 2.2 年。该研究还发现，转诊延迟与患者较高的死亡风险相关；而且，这种相关性与患者的病情严重程度无关。此外，间质性肺疾病的诊断和分类，也会影响患者进入许多目前正在进行中的药物试验的可能性。 间质性肺疾病的分类相当复杂（表 1），这反映了其潜在病因及组织病理学方面的多样性。虽然大部分的间质性肺疾病都是以不同程度的肺间质炎症或纤维化为特征，但也有一些间质性肺疾病，如脱屑性间质性肺炎、肺泡蛋白沉积症等，主要表现为肺泡内的异常物质充盈。 此外，有些间质性肺疾病（如结节病），在病理学上以炎症表现为主；而另一些间质性肺疾病（如特发性肺纤维化），则以纤维化为主，并伴有肺结构的广泛扭曲和肺容积的减少。 表 1.? 间质性肺疾病的简明分类方法?? 间质性肺炎（通常为特发性） ? ? 慢性纤维化：特发性肺纤维化，特发性非特异性间质性肺炎? ? 急性或亚急性：机化性肺炎，急性间质性肺炎? ? 吸烟相关的：呼吸性细支气管炎伴间质性肺疾病，脱屑性间质性肺炎 不可分类的 结缔组织病相关的 ? ? 类风湿性关节炎，硬皮病，皮肌炎，多发性肌炎 药物相关的 ? ? 氨甲喋呤，博莱霉素 吸入暴露 ? ? 石棉肺，过敏性肺炎，尘肺 肉芽肿性疾病 ? ? 结节病，过敏性肺炎 家族和其他遗传综合征 其他罕见的疾病 ? ?淋巴管平滑肌瘤病，朗格罕细胞组织细胞增生症  与间质性肺疾病相关的病因，包括潜在的结缔组织病、职业或环境因素暴露（如石棉、毒性药物、和辐射）等。特发性间质性肺炎是一组主要基于病理发现分类的、不明原因性间质性肺疾病，且于最近才被分为了同一组。特发性肺纤维化即属于该组疾病中最常见的一种（见表 1）。而目前，隐源性致纤维性肺泡炎这一术语，已不再用于描述特发性肺纤维化。 尽管使用了多学科的分类方法，但一些间质性肺疾病仍然难以归类。例如，在一项队列研究中，有 10% 的间质性肺疾病仍然无法分类。而这部分患者的预后较特发性肺纤维化患者为优，且与非特发性肺纤维化间质性肺疾病患者的预后相当。 间质性肺疾病的评估 虽然呼吸困难是大多数间质性肺疾病的典型症状，但该病的早期表现常常缺乏特异性。因此，为了促进其早期诊断，有必要提出一些高度提示为该病的索引性指标。但在某些情况下，间质性肺疾病只能通过胸片上的偶然发现而被疑及。 此外，在转诊到专科医疗机构之前，患者被当做感染或肺水肿治疗的情况也不少见。所以，当患者对抗感染或减轻肺水肿的治疗反应不佳时，应考虑其为间质性肺疾病的可能。? 1.? 症状评估 详细的病史，不仅能为间质性肺疾病的诊断提供线索；在某些情况下，其还可以初步确定患者所患疾病的具体类型或病因。表 2 列出了与该病相关的关键病史。 表 2.? 提示为间质性肺疾病的关键病史? 间质性肺疾病的症状：呼吸困难，咳嗽（常为干咳） 非特异性症状：发热，乏力，体重减轻 反流性疾病症状 吞咽困难（结缔组织病相关间质