22.免疫缺陷病及检验.pptVIP

补体缺陷 病检验 CH50活性 补体单个成分测定：C1q、C4、C3和B因子 遗传性血管神经性水肿：C1抑制剂 AIDS检测 病毒标志检测 病毒的分离培养和鉴定，HIV核酸的检测及HIV抗原p24、gp120和gp160的免疫印迹检测 免疫标志检测 HIV抗体测定初筛试验常用ELISA法、胶乳凝集法和免疫金层析法，确认试验主要用免疫印迹法 　判断标准：HIV抗体阳性-至少有两条膜带(gp41/gp120/gp160)或至少一条膜带与p24带同时出现;HIV抗体阴性-无HIV抗体特异性条带出现;HIV抗体可疑-出现特异性条带,但带型不足以确认阳性者. 非特异性检测 样本 选用初筛试剂 初筛检测 阴性反应 阳性反应 原有试剂，另有一种原理初筛试剂 阴性报告 重复检测 均阳性反应 一阴一阳 均阴性反应 送确认 阴性反应 思考题 何谓免疫缺陷病?在临床上有何共同特征? 原发性B细胞代表性疾病-Bruton病有何特征?原发性T细胞代表性疾病-DiGeorge综合征有何特征? 各类免疫缺陷病的感染特点 HIV抗体检测的流程 如何检测可疑的体液免疫缺陷患者和细胞免疫缺陷患者? 第二十二章 免疫缺陷病及检验 概念 免疫缺陷病（immunodeficiency disease,IDD）是由于先天遗传因素或后天因素造成的免疫系统在发育、分化、代谢或相互调节的不同环节上发生障碍，导致免疫功能低下或缺失，临床上表现为以感染为主的一组综合征。 免疫缺陷病的分类和特征 分类 原发性免疫缺陷病（PID） 原发性B细胞缺陷病 50% 原发性T细胞缺陷病 18% 原发性联合免疫缺陷病 20% 原发性吞噬细胞缺陷病 10% 原发性补体系统缺陷病 2% 继发性免疫缺陷病（SID） 特征 反复发作、迁延不愈、难于控制的感染是免疫缺陷病最常见的临床特征 IDD（尤其是细胞免疫缺陷）患者肿瘤的发生率比正常人高100—300倍，多为病毒所致的肿瘤和淋巴系统肿瘤。 IDD患者自身免疫病（如SLE和类风湿关节炎）和超敏反应疾病的发生率高达14%，而正常人群仅为0.001%--0.01%。 原发性免疫缺陷病 Primary immunodeficiency disease PID 原发性B细胞缺陷病 性联无丙种球蛋白血症 性联高IgM综合征 选择性IgA缺陷 普通变异型免疫缺陷病 性联无丙种球蛋白血症 X-linked agamaglobulinemia,XLA 是一种典型的体液免疫缺陷病