常见的(2014北京协和医院)干燥综合征.ppt

重视神经系统病变 NMO的疾病谱： 1）NMO本身； 2）NMO限定形式： a.原发性单次发作或复发性纵向延伸性脊髓炎（脊髓MRI病灶长度≥3个椎体）， b.复发性或双侧同时发生的视神经炎； 3）亚洲视神经-脊髓型多发性硬化； 4）伴自身免疫病的视神经炎或纵向延伸性脊髓炎； 5）伴有NMO特征性脑部病灶（下丘脑、胼胝体、脑室周、脑干）的视神经炎或脊髓炎。 重视肿瘤的发生 眼干、口干的治疗 淋巴细胞侵润的治疗 慢性（NSIP/LIP）： 狼疮样表现的治疗 治疗的展望 HCQ治疗4年 停药3个月 HCQ的基础治疗 生物制剂：B细胞、BAFF HCQ治疗SS： 缓解口眼干症状，早期疗效更好 改善疲劳症状 改善骨关节症状 降低免疫球蛋白和血沉 欧洲：70%，国内30%？ 血液系统异常 CK升高 急性肺泡炎 中枢病变 肾小球病变 预后 良好 死亡原因 纤维性肺泡炎 肺动脉高压 肾功能衰竭 恶性淋巴细胞增殖 中枢神经病变 Thanks * * * CNS-SS临床表现多种多样，主要累及脑、脊髓和视神经，NMO是其表现形式之一。 NMO是以视神经和脊髓受累为主的中枢神经系统自身免疫脱髓鞘疾病，常急性起病。而pSS的经典症状如口、眼干等相对隐匿，多是在急性脊髓炎之后发现的。 Alhomoud IA等【9】的回顾性研究显示，33