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肾上腺区非肾上腺结构、病变(王俭)教学案例.ppt
肾上腺区非肾上腺结构、病变;膈脚(186619,F80);副脾(83757,M43):左肾上腺区结节影,平扫及增强扫描,其信号强化与脾脏一致。;肾囊肿(99683,M63):不明原因右上腹痛,US发现“肾上腺占位”,囊肿位于肾上腺区,其外侧可见受压、移位的肾上腺,冠状面显示囊肿与肾脏关系密切。;肾囊肿(101340,M59):肝炎3年,横断面似肾上腺囊肿,冠状面示囊肿临近肾皮质缺损。;肾囊肿(198919,M51):体检;胃憩室(171198,F39);肾上腺血管(206634,F74);肾上腺血管(205455,F49);肾上腺血管(183367,M70);肾上腺血管(197179,F72)?以肝血管瘤就诊。;肾上腺血管(205706,M73)?胰腺癌。;肾上腺静脉(214278,M41):舒张压90~100mm汞柱8年。肾上腺旁延迟强化结构。;胰腺位于肾上腺区(11412,96394,M51):体检发现肾上腺占位就诊。;胰腺位于肾上腺区(11412,96394,M51):体检发现肾上腺占位就诊。;胰腺位于??上腺区(189101,F58):肝占位就诊,胰腺旁另见肾上腺,连续层面观察与胰腺相连。;胰腺位于肾上腺区(189101,F58):肝占位就诊,胰腺旁另见肾上腺,连续层面观察与胰腺相连。;肾上腺增生;1、多为双侧性,少数可为单侧或局限性。
2、多为一致性增粗,少数可为结节状。
3、继发性肾上腺增生:
垂体ACTH增多: 垂体肿瘤、下丘脑/CNS功能亢进、假两性畸形(46XX)。
异位ACTH增多: 肺癌、胸腺癌、胰腺癌等。
医源性ACTH增多。
4、原发性肾上腺增生;肾上腺增生(118379,M52):高血压5年,双侧肾上腺放射性浅淡浓聚。;肾上腺增生(197913,M53):高血压2年,ACTH、皮质醇升高,肾上腺最粗处7.5毫米。;肾上腺增生(85941,F31):多毛、肥胖、高血压8月,临床确诊库兴综合征。;肾上腺增生(180404,F35):高血压1年,临床确诊原醛,CT示肾上腺增粗,右侧小腺瘤。;肾上腺增生(68036);1、46XX染色体缺陷、体内合成性激素必须的羟化酶缺乏,性激素分泌不足,促使ACTH升高,肾上腺继发性增生、肥大。
2、临床上,婴幼儿患者以阴蒂明显肥大为特征,青少年则以月经初潮推迟或喉结增大、毛发增多等男性性征明显而就诊,早期补充类固醇激素,可纠正肾上腺增生和内生殖系统发育???良。
3、实验室检查:常有1项或多项激素指标异常;染色体检查是确诊本病的金标准,由于性染色体检查尚未普及,影像学检查就显得尤为重要。
4、影像:双侧肾上腺增生、扭曲,可合并腺瘤、髓质瘤;内生殖系统发育不良。; 90%以上为CYP21,雄激素分泌过多。极度严重型者,出生后即有皮质醇缺乏症群(血浆50~250ng/dl,血浆肾素活性升高),不经治疗易出现肾上腺危相。;46XX(173182,F27):外生殖器畸形27年,肾上腺增生,平扫CT值40HU。;46XX(146143,F27):肾上腺增生、扭曲。;46XX;46XX(187005,F23):肾上腺增生,合并髓质瘤。;46XX(187005,F23):肾上腺增生,合并髓质瘤。;46XX (00008,F25):肾上腺增生。;46XX(65263,F14):肾上腺增生,内生殖器发育不良。;46XX(65263,F14):肾上腺增生,内生殖器发育不良。;46XX (77724,F23):肾上腺增生合并腺瘤。;21羟化酶缺乏(48850,F8):自幼补充激素,肾上腺雍长但不增粗。
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