肾小球疾病教学案例.pptVIP

第五篇 泌尿系统疾病 ;肾小球疾病分类;临床分型; ;系膜增生性肾小球肾炎 MsPGN mesangial proliferative glomerulonephritis 毛细血管内增生性肾小球肾炎 endocapillary proliferative glomerulonephritis 系膜毛细血管性肾小球肾炎 mesangial capillary glomerulonephritis 新月体和坏死性肾小球肾炎 crescentic and necrotizing glomerulonephritis ; 微小病变型肾病隶属于轻微病变性肾小球肾炎，局灶性节段性肾小球肾炎和局灶性节段性肾小球硬化均隶属于局灶性节段性肾小球病变 ;病因与发病机制 （etiology and pathogenesis）;循环免疫复合物沉积 ;原位免疫复合物形成;电子致密物沉积部位 a上皮下 b基底膜内 c内皮下 d系膜区; 细胞免疫 炎症细胞与炎症介质 凝血与纤溶性肾损害 非免疫机制的作用： 蛋白尿；高脂血症；高血压等 ; ;蛋白尿 正常滤过小于2～4万Da蛋白质通过 150mg/d 3.5g/d; 肾小球滤过膜：毛细血管内皮细胞、基底膜、脏层上皮细胞（足细胞） ;;电荷屏障：1上皮细胞 2基底膜 3内皮细胞 4被滤过物质;　 血尿 3个/HP，1ml/L。单纯或伴蛋白尿、管型尿 　　血尿来源：相差显微镜检查；尿红细胞容积分布曲线;水肿 edema 肾病性水肿：低蛋白血症 肾炎性水肿：“球-管平衡”和肾小球滤过分数下降，导致水钠潴留 ;高血压 hypertension 肾血管性、肾实质性 容量依赖型、肾素依赖型 CRF患者90%出现高血压 原因： ①钠、水潴留 ②肾素分泌增多：肾实质缺血刺激…… ③肾实质损害后肾内降压物质分泌减少（激肽等） ; 肾功能损害： 急性及慢性肾功能衰竭 ;肾病综合征 肾炎综合征 无症状性尿异常 急性肾衰竭和急进性肾衰竭综合征 慢性肾衰竭综合征 ;肾脏疾病的诊断 ; 去除病因，抑制免疫反应及炎症反应，对症治疗, 防治并发症。延缓肾脏疾病进展和肾脏替代治疗 ;肾脏替代治疗：透析、肾移植;血液透析;研究进展及展望(progress and prospect);?? 急性肾小球肾炎 (acute glomerulonephritis); 常由β-溶血性链球菌“致肾炎菌株”感染所致，常见于上呼吸道、猩红热、皮肤等感染后;左：正常， 右： E内皮 M系膜细胞 D???皮下驼峰状电子致密物沉积;急性肾炎见中性粒细胞浸润;IgG粗大颗粒状沿毛细血管壁沉积;上皮下驼峰状电子致密物（D）沉积;临床表现; 4. 水肿 （下行性） 5. 高血压 占80%，少数—高血压脑病、心衰 6. 肾功能异常 （一过性） 7. 免疫学异常 ASO↑，C3 ↓ （8W内恢复），冷球蛋白（＋）;诊断标准;治 疗;预 后;急进性肾小球肾炎;病因与发病机制;免疫病理分型;病 理 ;;新月体性肾小球肾炎。细胞性新月体覆盖在肾小球丛的局部， 图中8点处可见粉红色纤维蛋白沉积物 Masson x 260 ;;3.免疫病理 线样沉积 颗粒样沉积 无免疫沉积 ;Ⅰ型 免疫球蛋白（IgG、C3）沿基底膜呈线样沉积;Ⅱ型 免疫球蛋白在系膜区或沿血管壁呈颗粒样沉积;4.电镜 Ⅰ 、Ⅲ型 无电子致密物沉积 Ⅱ型 在系膜区和内皮下有电子致密物沉积 ;新月体性肾小球肾炎。细胞性新月体覆盖在部分萎陷的毛细血管上。新月体由平行排列的扁平细胞组成，位于图左侧的Bowman囊（BC）与图右侧的毛细血管丛之间。毛细血管丛的系膜内或真皮下区有电子致密沉积物（D）EMx7000;新月体肾炎:GBM受新月体挤压面皱缩;; 　 抗肾小球基底膜（GBM）抗体阳性 抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阳性 CIC阳性，冷球蛋白，C3降低 B超双肾增大 ;诊断标准;急性肾小球坏死（ATN） 急性过敏性间质性肾炎（AIN） 梗阻性肾病 继发性急进性肾炎 其他肾小球疾病 ;治 疗;（二）甲泼尼龙冲击+环磷酰胺 （剂量、用法、注意事项） （三）对症及替代治疗 血液透析或腹膜透析 移植（病情稳定6～12M或抗GBM抗体转阴） ;预 后; ?;病因与发病机制;病 理;肾小球纤维化，肾小管萎缩，肾间质炎