肾血管平滑肌脂肪幻灯片资料.pptVIP

典型表现 30岁。肉眼血尿，无腰痛，无发热。体查双肾区无叩击痛。B超示左肾占位病变。CT平扫示病变以脂肪密度为主，CT值-70Hu，夹杂少量条状影，CT值20HU，增强后条状影轻度强化，脂肪密度无强化 右肾血管平滑肌脂肪瘤 位于肾脏实质内 肾实质外生性 男性 42岁 左侧腰痛月余 劈裂征 杯口征、劈裂征 肾实质与肾RAML交界处可见杯口状隆起，将其称为杯口征。 同时RAML肾内部分与肾实质的交界处边界平直，略呈尖端指向肾门的楔形改变，形似劈开的裂缝，称为“劈裂征” 乏脂性肿瘤患者，女性，39岁，查体发现肾肿物。无任何临床症状 病理结果：血管平滑肌脂肪瘤 CT表现：本病例为左肾实性肿物，向外凸出，平扫薄层图像上可见灶状低密度，为脂肪密度，增强扫描强化较明显，强化幅度低于正常肾皮质，静脉期肿物强化幅度减弱。肿物局部与正常肾皮质分界不清。 病例分析：局部肾皮质欠完整，从而判断病变来源肾脏。含脂肪成分的肾细胞癌有时与AML鉴别困难。有关文献报道，含脂肪成分的肾细胞癌一般都伴有钙化，如果脂肪和钙化同时出现在同一肿瘤内，高度提示肾癌，当脂肪成分占主导地位是，更支持AML；当脂肪成分细微，而钙化较多，更支持肾细胞癌诊断。 合并出血的病例女，50岁，因左腰部疼痛2天入院，无血尿及发热，无尿路刺激症状 位于肾脏外的 肾血管平滑肌脂肪瘤 镜下见血管、平滑肌、脂肪组织，血管大小不等，管壁厚并透明样变性，管腔不规则；平滑肌细胞排列不规则，错杂交织；脂肪细胞大小不一，排列密集。 病理分型 病理上，肾血管平滑肌脂肪瘤由成熟脂肪、平滑肌和发育不良血管构成。 完全型：包括3种成分 不完全型：以血管平滑肌为主者称血管平滑肌瘤（angiomyoma），以平滑肌脂肪为主者称平滑肌脂肪瘤（myolipoma）。 侵袭性肾血管平滑肌脂肪瘤 侵袭性肾血管平滑肌脂肪瘤主要向肾外生长，通过肾包膜进入肾周间隙形成巨大肿块，包绕肾脏并使肾受压变小。肿瘤可侵入肾窦，甚至沿肾盂、盏扩展或侵入下腔静脉和邻近淋巴结或与邻近结构粘连，但无远隔转移。即使是在肾血管平滑肌脂肪瘤切除后，其他器官出现病灶，也可用其多中心生长，不同病灶发生时间先后不同来解释，而不是恶性肿瘤转移 。 临床表现 1.多数无症状，当肿瘤较大时可引起腰部酸痛，腹部不适。2.肿瘤内出血或肿瘤破裂出血会产生突发腹痛，肾区叩击痛，甚至伴发休克。3.少数患者有高血压表现。 4.双侧受累时可致肾功能不全 。 临床分型 临床上将肾血管平滑肌脂肪瘤分为： 伴结节性硬化型：常见于青少年，无性别差异，多为双侧多发，肿瘤较小; 不伴结节硬化型：女性多见，女:男=4:1，多为40岁以上，单侧单发，肿瘤较大，常有症状，偶或双侧多发。 有人认为伴结节硬化症的双肾占位即使CT检查未发现特异性脂肪密度也不能排除肾血管平滑肌脂肪瘤的可能。对肾血管平滑肌脂肪瘤患者，尤其是有神经、精神症状患者应尽可能做颅脑CT检查，以明确是否伴结节硬化症。 肾血管平滑肌脂肪瘤伴结节性硬化 女，25岁。面颊及鼻翼两侧多发皮质腺瘤。病史，围产期两次癫痫发作。查双肾多发脂肪样混杂密度影（CT值-67HU）。加头CT扫描。 加做的头部CT 肾血管平滑肌脂肪瘤伴结节性硬化 CT诊断的意义 当前肾血管平滑肌脂肪瘤治疗的新观点是根据肿瘤的大小采取保守或以保留肾单位的手术为首选 。 CT不但能准确定位和定性，而且能确定肿瘤的大小、数目及其与相邻结构的关系，反映其生长方式，甚至血管、平滑肌和脂肪的肿瘤成分，为临床治疗、随诊和判断预后提供可靠的根据。  CT发现的肾血管平滑肌脂肪瘤可为: （1）单侧单发或单侧多发; （2）双侧多发或单发或1侧单发另1侧多发; （3）肾实质肿瘤侵入肾窦; （4）肾实质肿瘤侵入肾周间隙; （5）肿瘤主要侵犯肾外; （6）肾实质、肾窦和肾周均受累。 CT表现 肾血管平滑肌脂肪瘤的重要CT征象是肿瘤内含脂肪组织，脂肪的CT值-20～-120HU。 较小肿瘤呈圆或椭圆形，边界光滑锐利的低密度区。 较大的肿瘤在脂肪密度区内介有轮环或索条样或粗细不均管样或绒毛样血管成分或团块样平滑肌成分。 出血者可遮盖肿瘤的特征性征象，肿瘤内或肿瘤外的出血密度随出血时期而异，可呈高或等或低密度，慢性血块可出现环形钙化。 少数病例病灶内不含脂肪组织，比例20%。 左肾血管平滑肌脂肪瘤并包膜下血肿 薄层高分辨CT的优点 薄层高分辨CT利于肿瘤内，尤其是小肿瘤内的脂肪成分的检出。 小的肾血管平滑肌脂肪瘤因部分容积效应，CT值较高，应用薄层高分辨CT扫描则可区别。 CT增强扫描 增强扫描利于鉴别诊断，平滑肌和血管成分可增强，而脂肪、出血和坏死不增强。 螺旋CT由于无间隔，连续扫描，克服了传统CT呼吸定位差和最大限度减少部分容积效应，