晚发型重症肌无力患者的临床特点及预后研究.PDFVIP

E-mail:zgqkyx@ ·2516· ·临床诊疗提示· 晚发型重症肌无力患者的临床特点及预后研究 1 1 2 3 4* 夏春凤 ，赵艳君 ，张君 ，刘刚 ，张跃其 【摘要】　目的　分析晚发型重症肌无力 （LOMG ）患者的临床特点及预后。方法　选取2015 年1 月—2017 年1 月潍坊市人民医院、山东省千佛山医院、首都医科大学宣武医院收治的45 例LOMG 患者为研究对象，回顾性分析患 者的一般情况、首发临床症状及Osserman 分型、合并症、实验室检查、治疗及随访情况，比较不同首次发病年龄、预 后患者的临床资料。结果　45 例LOMG 患者，其中男28 例，女 17 例；平均首次发病年龄（73.4 ±9.7 ）岁；首发临 床表现为眼肌受累38 例（84% ），球麻痹31 例（69% ），抬头无力6 例（13% ）。Osserman 分型，发病初期： Ⅰ型 10 例，Ⅱ型27 例，Ⅲ型8 例；极期：Ⅰ型7 例，Ⅱ型15 例，Ⅲ型21 例，Ⅳ型2 例。18 例（40% ）患者存在与重症 肌无力相关的自身免疫功能障碍，41 例（91% ）患者至少有1 种合并症。43 例接受抗乙酰胆碱受体抗体（AchR-Ab ） 检测患者中39 例（91% ）阳性，33 例接受胆碱酯酶抑制试验患者中31 例（94% ）阳性，33 例接受神经肌肉电生理检 查患者中20 例（61% ）存在异常。10 例患者有1 种或多种自身抗体水平升高。42 例行胸部影像检查患者中7 例（17% ） 显示胸腺异常。42 例（93% ）患者接受抗胆碱酯酶抑制剂治疗，36 例（80% ）患者接受常规免疫抑制治疗，10 例（22% ） 患者行胸腺切除术。不同首次发病年龄患者球麻痹发生率、发病初期Osserman 分型、病死率比较，差异均有统计学意 义（P0.05 ）；死亡患者极期Osserman 分型高于存活患者，癌症发生率、随访期间住院次数多于存活患者（P0.05 ）。 结论　LOMG 患者具有多个特点：咽喉肌群易受累，表现形式多样，多合并有自身免疫疾病，胸腺切除治疗效果不佳， 临床工作中需提高对该病的认识，做到早期诊断和治疗。 【关键词】　重症肌无力；体征和症状；预后 【中图分类号】　R 746.1　 【文献标识码】　B　DOI ：10.3969/j.issn. 1007-9572.2018.00.167 夏春凤，赵艳君，张君，等．晚发型重症肌无力患者的临床特点及预后研究［J ］．中国全科医学，2018 ，21 （20 ）： 2516-2520．［ ］ XIA C F ，ZHAO Y J ，ZHANG J ，et al．Clinical characteristics and prognosis of 45 patients with late-onset myasthenia gravis ［J ］．Chinese General Practice ，2018 ，21 （20 ）：2516-2520． 1 Clinical Characteristics and Prognosis of 45 Patients with Late-onset Myasthenia Gravis　XIA Chun-feng ，ZHAO Yan- 1 2 3 4* jun ，ZHANG Jun ，LI U Gang ，ZHANG Yue-qi 1.Department of Rehabilitation ，Weifang People s Hospital ，Weifang 261000 ，China 2.Department of Neurology ，Qianfoshan Hospital of Shand