病例讨论 天津市儿童医院 血管炎课件.pptVIP

全身症状 低热、头痛、乏力、多汗、体重减轻、肌痛、腹痛、关节痛 系统症状 1、肾脏：受累最多见，以肾脏血管损害为主（肾动脉瘤发生率40%），急性肾功能衰竭多为肾脏多发梗死的结果，可致肾性恶性高血压 2、骨骼、肌肉：约50%患者有关节痛，约1/3患者骨骼肌血管受累而产生恒定的肌痛，以腓肠肌痛多见 3、神经系统：周围神经受累多见（60%） 4、消化系统：受累提示病情重，肠系膜大动脉急性损害可致血管梗死；中小动脉受累可出现胃肠道炎症、溃疡、出血 5、皮肤：痛性红斑性皮下结节，沿着血管成群分布 6、心脏：引起死亡主要原因 7、生殖系统：睾丸、附睾受累约30%，疼痛为主要特征 结节性多动脉炎-临床表现 * 欧洲风湿病防治联合会儿童血管炎分类 分类 名称 大血管炎 大动脉炎 TA 中血管炎 川崎病 KD 结节性多发动脉炎 PAN 皮肤多发性动脉炎 小血管炎 A.肉芽肿性 多血管炎性肉芽肿病 GPA（原WG） 嗜酸性肉芽肿病 Churg-Strauss syndrome B.非肉芽肿性 过敏性紫癜 HSP 显微镜下多血管炎 孤立的皮肤白细胞碎裂性血管炎 低补体血症荨麻疹血管炎 其他 贝赫切特病 结缔组织相关血管炎 继发于感染、肿瘤、药物血管炎 孤立的中枢神经系统血管炎 Cogan syndrome * 病因及发病机制 大多数血管炎的病因至今不明，其发病机理也多不清楚。目前认为血管炎的发病机制主要是感染原对血管的直接损害和免疫异常介导的炎症反应 病理 血管炎可以累及体内任何血管，其基本病理改变是： 血管壁各种炎细胞浸润 管壁的弹力层和平滑肌层受损形成动脉瘤和血管的扩张 管壁各层纤维素样增生和内皮细胞增生可造成血管腔狭窄 症状常为多系统且无特异性，例如发热，全身乏力和弥漫疼痛。随着血管损伤的发生，更多的特异性临床表现（如皮疹和器官受累的证据），会提高血管炎嫌疑 血管炎的临床表现严重程度与受累及血管大小、病理改变类型、器官受累、以及损伤血管范围有关 血管炎实验室检查包括全血细胞计数和急性期反应物测试。评估肝酶水平、肾脏及尿分析可以作为终末器官损伤证据。特异性抗体实验，如抗核抗体、抗中性白细胞胞浆抗体，非常有帮助，可以帮助诊断不同类型血管炎 临床表现及实验室检查 对于血管炎的诊断和监测起着关键作用 血管炎早期影像学改变可提示诊断，用于定位、确定病变累及范围、帮助活检确定活动期部位 超声心动图是评估KD冠脉和心脏功能的关键 CTA和MRA对于大、中血管炎（如大动脉炎和川崎病）有明确影像指征，但小血管炎的影像表现仍依赖于终末器官改变 部分影像表现无特异性，需要结合临床和实验室检查以做出诊断 影像学检查 影像学检查 项目 优点 缺点 超声/超声心动图 较高的空间分辨率，低廉的价格，以及无辐射危害；超声心动图是评估KD冠脉和心脏功能的关键；小血管炎腹内表现，局部缺血、肠壁出血和水肿 胸腹主动脉显示有限，并且很依赖于操作者 CT/CTA 高空间分辨率图像，并可快速成像，多平面重建及3D显示，多向探测器提供各向同性图像，可以显示血管壁钙化（慢性炎症）；肺部受累CT 有电离辐射，对于儿童重复监测的作用有限 MR/MRA 与CTA相比对大中血管炎检测及分级敏感性相似，无辐射危害；与CT协同评估多血管炎性肉芽肿GPA的耳鼻喉受累 空间分辨率低于US和CTA，价格高，检查时间长，儿童常需镇静，不能显示血管壁钙化 DSA 可以确定血管官腔改变；主要功能是确定并发症；确定小的血管闭塞和微动脉瘤（非侵袭性检查难于分辨） 不能显示早期血管壁病变 PET-CT 简便、安全、无创，适用于大血管炎；FDG摄取增多区定位活检部位，评价病变范围，评估病情活动和疗效 价格昂贵，机器普及率低 儿童最常见血管炎 主要影响小血管的急性白细胞破碎血管炎 常见于3-15岁，峰值年龄7±3岁，男女比例1.5:1 患病率约为20/100000 显著季节特征，大部分发病于冬季，约50%患儿由于上呼吸道感染就诊 尽管HSP病因尚不明确，但是HSP临床表现为广泛血管炎性表现，这是由于免疫球蛋白A沉积于血管壁和肾血管系膜 过敏性紫癜 -HSP 多数患者起病前有上呼吸道感染、咽痛与全身不适等症状，或者有服用药物、特殊食物等病史 皮肤损害表现为出血性瘀点、瘀斑，可反复发生 皮损部位多见于下肢、臀部和足踝部的伸侧 关节型紫癜：部分患者同时伴有发热、头痛、关节痛等症状，或者出现肘、膝等关节肿痛 腹型紫癜：患者同时出现程度不等腹痛、腹泻、呕吐等症状，可以出现便血等消化道出血症状 肾型紫癜：少数患者出现血尿、蛋白尿或管型尿，个别病情严重者可发展