常见的先天性心脏病影像学诊断.ppt

右心室造影正侧位 右室造影正侧位 重型法洛四联症右心室造影正侧位 EBCT或螺旋CT 肺动脉狭窄：部位、程度、范围 室间隔缺损：膜周；嵴上型；肌部 主动脉骑跨 右心室肥厚。肌小梁粗大致腔内充盈缺损 并发畸形：冠状动脉起源异常；ASD；右位主动脉弓；永存左上腔静脉 电影扫描：显示心内畸形，评价右心室功能 血流扫描：可判断右向左分流量的大小 CT增强单层容积扫描示右室流出道肌肥厚 MRI表现 横轴位及斜冠状位显示狭窄。右心室流出道狭窄，常位于漏斗部，并和肺动脉瓣之间形成“第三心室” 显示右心室壁肥厚。达到或超过左心室壁的厚度 升主动脉扩张、前移，骑跨于室间隔上 矢状位扫描可显示扩张前移的主动脉，狭小的肺动脉瓣环，漏斗部狭窄及VSD 肺动脉严重狭窄或闭锁，可有扩张的支气管动脉 T1WI冠状断面示右心室流出道和主肺动脉狭窄 膜部室间隔缺损；主动脉骑跨约50％；右心室漏斗部重度狭窄；右心室肥厚、增大 诊断 生后数月有发绀 杂音也典型 心电图示右心室肥厚 平片示肺少血，心脏呈靴形，右心室增大，约1/4伴右位主动脉 鉴别诊断 三尖瓣闭锁 VSD合并肺动脉闭锁 肺动脉狭窄型右室双出口 比较影像学 X线平片对TOF“定性”诊断有很大价值 超声心动图检查已成为首选方法 MRI优于超声心动图 EBCT与MRI效用相似，但要对比增强 心血管造影仍为TOF诊断的“金标准” 降主动脉呈一大漏斗状，导管与主肺动脉相连通 MRI表现 SE序列表现为左肺动脉于降主动脉之间的异常管道，呈无或低信号 Cine－MRI：动脉导管在收缩期呈低信号，在舒张期呈高信号 诊断 杂音 平片 鉴别诊断 VSD合并主动脉瓣关闭不全 主动脉-肺动脉间隔缺损 比较影像学 平片对典型的PDA定性诊断和并发肺动脉高压的分析具有重要价值 EBCT及MRI对单纯PDA临床应用甚少 造影检查应用于 疑难病例或并发复杂畸形的PDA PDA介入治疗 肺动脉瓣狭窄Pulmonary Stenosis, PS 概述 常见先天性心脏病之一 病理改变 瓣膜增厚 瓣叶交界处粘连 形成狭窄瓣孔 心室收缩期在主肺动脉干内形成圆顶状隔膜 肺动脉狭窄示意图 临床表现 轻、中度PS一般早期无症状 较重时可有活动后心悸、气短、疲劳、头晕、易患感冒 当PS合并卵圆孔未闭，出现右向左分流，病人出现发绀法乐三联症 胸骨左缘2~3肋间闻及3~4级收缩期喷射性杂音，常有震颤，P2音减弱或消失 心电图常有右室肥厚 X线 肺血减少 肺门不对称，左右 肺动脉段凸出 右心室增大 右心室造影 肺动脉瓣口开放受限，呈圆顶或鱼口样狭窄 有“喷射”征象 主肺动脉狭窄后扩张 左肺动脉右肺动脉 右室肌小梁粗大 EBCT 瓣膜增厚，开放受限 主肺动脉干狭窄后扩张 左肺动脉右肺动脉 肺动脉瓣狭窄 肺动脉瓣下狭窄 MRI表现 左斜断面电影MRI显示为佳 在高信号血流衬托下，瓣叶为低信号，收缩期狭窄瓣膜呈“圆顶”状突向肺动脉 低信号束状血流向主肺动脉 “喷射” 主肺动脉及左肺动脉扩张 右心室壁增厚，晚期心腔扩大 右心房可轻、中度扩大 电影MRI可显示三尖瓣返流，并作半定量分析 诊断 肺动脉瓣狭窄杂音典型 心电图示右室肥厚，电轴右偏 平片肺血减少，右心室增大，肺动脉段凸出，两肺门不对称 比较影像学 X线平片为普遍常用的检查方法 X线平片与超声心动图仍是诊断肺动脉瓣狭窄首选无创影像学检查 右心室造影是对本畸形定性、定量的可靠方法 EBCT和MRI对本畸形诊断应用较少 法洛四联症Tetralogy of Fallot, TOF 概述 居发绀类先心病首位。约占30%~50% 包括四种畸形：肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥厚 常合并卵圆孔未闭或房间隔缺损，右位主动脉弓等 病理生理 主要取决于肺动脉狭窄及VSD VSD较大，左右心室压力相似 右室流出道狭窄程度--排血阻力--心室水平分流量--发绀程度 临床表现 发育较迟缓 常有发绀，活动后心悸、气喘、乏力 喜蹲踞或缺氧性晕厥等 杵状指（趾） 胸骨左缘3~4肋间收缩期喷射样杂音 X线表现 肺血减少，肺门变细小 肺动脉段凹陷 可合并右位主动脉弓 主动脉升弓部增宽、凸出 心脏形态典型者呈靴形，心尖圆隆、上翘 法洛四联症（轻型） VSD 20mm；轻度右室流出道狭窄；无主动脉骑跨 重型法洛四联症 法洛四联症 右心室造影 右心室、肺动脉充盈时，左心室和升主动脉近同时充盈 漏斗部局限或管状狭窄，可有第三心室形成 可伴有肺动脉瓣狭窄及畸形，肺动脉主干及分支变细小 升主动脉骑跨于室间隔之上，伴有扩张 右