肾上腺嗜铬细胞瘤30例临床的的特点分析.docVIP

肾上腺嗜铬细胞瘤30例临床的的特点分析 　　【摘要】回顾分析我院1999年5月至2014年5月所有病理诊断为嗜铬细胞瘤的30例患者临床特点，合并高血压占70%，低血钾13%，QT间期缩短占6%,QT间期延长占12%，尿E阳性率占47%，尿NE阳性率占60%，尿DA阳性率占50%。行肾上腺超声、 CT、MRI检查，诊断阳性符合率100%。本研究显示目前无单一项检查明确诊断嗜铬细胞瘤，将生化、影像学检查相结合为术前诊断所必需，术后病理检查是确诊嗜铬细胞瘤的依据。 　　【关键词】嗜铬细胞瘤；高血压；QT间期 　　 　　嗜铬细胞瘤（pheochromocytoma, PHEO)是继发性高血压的重要原因之一，发病率较低，在高血压患者中仅占0.1-0.5%。此外，部分患者症状不典型，仅在体检或其他疾病检查时偶然发现肾上腺意外瘤，易被漏诊。为此，我们回顾分析了我院1999-2014 年诊收治的30例嗜铬细胞瘤患者的临床特点，以提高其诊治水平 　　1对象和方法 　　1.1对象 　　分析我院泌尿外科1999年5月至2014年5月，出院诊断为嗜铬细胞瘤病例30例（男性16例，女性14例），术后病理诊断均为嗜铬细胞瘤，28例术前均有完整的内分泌检查资料。其中，年龄12-68岁，平均年龄46.3岁。 　　1.2方法 　　分析30例患者临床资料包括高血压、血钾、血皮质醇、ACTH、血醛固酮8Am、卧立位试验、盐水输注试验、午夜1mg或大小剂量地塞米松抑制试验、心电图QT间期、尿儿茶酚胺（尿E、NE、DA）、肾上腺影像学检查（包括超声、计算机断层扫描CT、磁共振成像MRI）。 　　1.3统计学处理 　　计量数据以x―+s表示，计数资料以百分率表示，以SPSS10.0软件计算。 　　2结果 　　2.1 生化结果 　　30例嗜铬细胞瘤年龄为45.67+14.18岁，合并高血压病例21例，占70%，无高血压性嗜铬细胞瘤9例，占30%。30例嗜铬细胞瘤血钾为4.12+0.15mmol/L，低血钾4例，占13%。30例心电图QT间期为379.08+37.43s，QT间期缩短（440s）为4例，占12%。 　　2.2内分泌激素水平测定 　　30例嗜铬细胞瘤中，血醛固酮8Am基础值为454.41+160.55pmol/L（正常范围163.4-481.9 pmol/L），均行卧立位试验或盐水输注试验后排除原发性醛固酮增多症。28例查尿E、NE、DA，尿E为 14例阳性，尿NE为18例阳性，尿DA 为15例阳性。28例血皮质醇8Am为451.32+183.19 nmol/L、ACTH 8Am为8.33+4.93 pmol/L，20人行午夜1mg地塞米松抑制试验或小剂量地塞米松抑制试验，抑制后血皮质醇小于50nmol/L，ACTH小于4.4pmol/L，UFC小于69nmol/L，2例小剂量地塞米松抑制试验不被抑制（6.7%），其中1例行大剂量地塞米松抑制试验，肾上腺CT示右侧肾上腺区约3.5*3.5cm肿块，增强后不均匀强化；另一例为MEN-Ⅱ，嗜铬细胞瘤、甲状腺髓样癌，超声、MRI示双侧肾上腺多发占位，3.8*4.4cm,10*2.7cm，两例垂体MRI未见异常。 　　2.3影像学结果 　　30例患者均行肾上腺超声，27例行肾上腺CT，18例行肾上腺MRI，诊断阳性符合率100%。 　　3讨论 　　嗜铬细胞瘤典型的三联症状为“头痛、心悸、多汗”，而高血压为嗜铬细胞瘤最重要的体征，临床上有阵发性高血压和持续性高血压阵发性加剧两型「1」。30例病例中，嗜铬细胞瘤70%合并高血压，无高血压性嗜铬细胞瘤为30%，提示临床上对难治性高血压患者筛查嗜铬细胞瘤很重要，对无高血压合并肾上腺占位患者并不能排除嗜铬细胞瘤的可能性。无高血压性嗜铬细胞瘤考虑为亚临床嗜铬细胞瘤「2」，即完全没有临床症状的嗜铬细胞瘤，又称为临床静止PHEO，可能与肿瘤体积较大，肿瘤内部更容易出血和坏死，而导致其功能受到影响有关「3」。 　　嗜铬细胞瘤患者由于长期高儿茶酚胺水平，使心肌细胞出现灶性坏死、变性、心肌纤维化而引起儿茶酚胺心肌病；还可出现多种心律失常、心肌缺血或梗死，甚至心功能不全。几种机制可解释与儿茶酚胺相关的急慢性心肌损伤。儿茶酚胺通过增加脂质的流动性、钙超载、产生自由基或增加细胞膜的渗透性，对心肌起着直接毒性作用。此外，心肌损伤可继发于伴随心肌供氧减少的心肌需氧量持续增加，前者是由儿茶酚胺引起的冠状动脉收缩或血小板聚集所致。我院30例嗜铬细胞瘤患者中，QT间期缩短占6%,QT间期延长占12%，QT间期缩短考虑与儿茶酚胺水平高、交感神经兴奋致心率快有关，另一部分患者QT间期延长考虑与存在低血钾、亚临床嗜铬细胞瘤无明显心率快症状有关，目前该研究样本小，有待于进