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- 2018-11-14 发布于广东
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PA确定试验 嗜铬细胞瘤 是一种起源于肾上腺嗜铬细胞的肿瘤。可以生成一种或多种儿茶酚胺类物质,极少数情况下这种肿瘤没有生物学活性。 副神经节瘤是一种起源于肾上腺外的嗜铬细胞瘤(脊柱旁交感神经节,胸部、腹部、骨盆)。 大约80-85%的嗜铬细胞肿瘤是嗜铬细胞瘤,15-20%是副神经节瘤。 儿茶酚胺的合成代谢途径 库欣综合征 库欣综合征(Cushing syndrome,CS)又称皮质醇增多症,是由各种病因导致的高皮质醇血症,作用于靶器官,引起的以向心性肥胖、高血压、糖代谢异常、低钾血症和骨质疏松为典型表现的一组综合征。 垂体性CS又称为库欣病(Cushings disease,CD),是CS中最常见的病因,占患者总数的70%左右。 疑诊CS的筛查试验 (1)24小时尿游离皮质(UFC): 24hUFC测定的是游离皮质醇,故不受皮质醇结合球蛋白(CBG)的浓度影响,超过正常上限判断为阳性,诊断CS的敏感性可达到91%--96%,但至少测定2次。 (2)午夜血清/唾液皮质醇测定:人体皮质醇分泌呈现明显的昼夜节律,血皮质醇水平在午夜达最低值。CS患者血清午夜血皮质醇低谷会消失。诊断CS的午夜血清皮质醇值≥50nmol/L(1.8ug/dl),敏感性达100%、但特异性仅20%。 唾液中皮质醇呈游离状态,其浓度与血中游离皮质醇浓度平
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