进行性核上性麻痹评定量表介绍及的应用的研究.docVIP

进行性核上性麻痹评定量表介绍及的应用的研究 　　[摘要]进行性核上性麻痹评定量表被设计作为常规评价该疾病的残疾及严重程度的工具。本综述目的在于介绍该评分量表，并总结其临床应用。该量表包含6个领域、28个评分项，其中22项评分由0～4分、6项0～2分。总分100分。多个研究表明，进行性核上性麻痹评定量表是该疾病有用的衡量工具。该量表能全面评价疾病的主要特征，且对疾病的进展预测敏感。 　　[关键词]进行性核上性麻痹；量表；综述 　　进行性核上性麻痹（progressive supranuclear palsy，PSP）是一组渐进性进展的神经系统退行性变疾病。最初在20世纪60年代由Steele等学者报道的，后也被称为Steele-Rchardson-Olszewski综合征。该疾病在病理上，可观察到中央前回、丘脑、纹状体、上丘、丘脑底核和红核的tau蛋白免疫反应性星型胶质细胞簇生，伴有脑干核团球状神经元缠结、神经元缺失和胶质增生；在影像?W检查上，其头颅磁共振表现为以中脑萎缩为主的特征性征象：中脑背盖上缘平坦及蜂鸟征；在临床表现上，其典型表现有运动障碍、认知或行为障碍、球麻痹症状、睡眠障碍、运动迟缓、跌倒、颈部肌张力增高、垂直性眼肌麻痹或扫视减慢等。虽然近几年对该疾病的研究有了很大的进展，但其仍滞后于其他神经系统疾病，如该疾病与遗传易感性及线粒体功能障碍的关系、准确的生物学检验