常见的嗜铬细胞瘤影像诊断最新版本20160328.ppt

女，32岁，甲状腺癌术后 双侧嗜铬细胞瘤|病例 嗜铬细胞瘤|鉴别诊断 肾上腺腺瘤 肾上腺皮质癌 肾上腺转移瘤 肾上腺淋巴瘤 腹膜后肿瘤 嗜铬细胞瘤 VS 肾上腺腺瘤 嗜铬细胞瘤 肾上腺腺瘤 病理 发生于髓质，不含脂类 发生于皮质，含脂类 大小 3-5cm 多＜3cm CT值 ＞10HU ＜10HU 坏死出血囊变 多见 少见 强化方式 快进慢出 快进快出 15min延迟 廓清率低 廓清率高 MR正反相位 信号无降低 信号降低 临床表现 高血压、头痛、心悸、多汗 Cushing综合征、Conn综合征 实验室检查 儿茶酚胺 皮质醇、醛固酮 乏脂腺瘤 女 53 反复头晕、乏力10余年。测血压最高达230/115mmHg，血钾 1.3mmol/l 肾上腺腺瘤 * 直径常为3-5cm， 有时恶性者异型性不明显，而良性者可出现明显的异型性或多核瘤巨细胞，甚至包膜浸润或侵入血管亦不能诊断恶性。当体内出现坏死、 细胞核有异型、瘤细胞浸润包膜和血管等征象时，提示瘤体具有恶性生物学行为，但并不可靠， 唯有正常无嗜铬细胞组织的部位（肝脏、肺、骨、淋巴结）发生转移灶才是诊断恶性ＰＨＥＯ的金标准 * PPGL约占门诊高血压患者的0.2-0.6% * CT在胸腔、腹腔和盆腔的空间分辨率上较MRI具有优势，因此作为首选方式。 123I-MIBG（间碘苄胍） 18F-氟脱氧葡萄糖（18F-FDGPET） * 快进慢出的强化方式， 即动脉期肿瘤实性区明显不均匀强化， 并可显示供血血管， 门静脉期持续强化或强化程度稍下降， 且强化逐渐趋于均匀， 与无强化的囊变、 坏死区形成鲜明对比。与肿瘤实性区内富含毛细血管网和大量血窦有关。 肾上腺外嗜铬细胞瘤动脉期强化变化较大， 轻、 中度强化多见， 病理基础可能为肿瘤血液供应不丰富或含大量脂质及纤维成分。 大小、 形 态、 包 膜 浸 润 对 良 恶 性 ＰＨＥＯ 的 鉴别诊断具有重要意义， 而瘤体的坏死形态及强化方式、 程度对瘤体的良恶性鉴别诊断价值不大。淋巴结转移、 远处脏器转移则是鉴别良恶性 ＰＨＥＯ 的金标准 * 增强扫描呈明显强化，延迟扫描缓慢廓清，这一类型最为常见，被认为是嗜络细胞瘤的典型强化特点； 增强扫描呈中度强化，延迟扫描缓慢廓清； 增强扫描呈轻或中度强化，迅速廓清，这种强化特点也见于腺瘤的动态增强扫描； 增强扫描呈明显强化，迅速廓清。 * CT0522614A 王丽彬 * CT0518635陈满英 。 当肿瘤分泌功能处于静止期时，多无症状，一般在健康体检偶然发现，有文献报道约有25%的嗜铬 细胞瘤为偶然发现 有研究对肿瘤组织中儿茶酚胺测定表明，不同患者儿茶酚胺 的转化率和平均代谢速度有差异，质量 50 g 的嗜铬细胞瘤平均代谢速度更快，转化率也更高，能释放 更多的儿茶酚胺，相关症状更明显。 反之，较大瘤体 者转化率低，有相当数量的儿茶酚胺在较大的瘤体 内被先行灭活、代谢。 * * CT0560852* 柯丽飞 女 32岁CT287568 * * 肾上腺原发肿瘤根据来源和部位分为皮质肿瘤和髓质肿瘤。皮质肿瘤主要有发生于束状带和网状带的库欣综合征腺瘤、腺癌和发生于球状带的产生醛固酮的肾上腺皮质腺瘤、腺癌。髓质肿瘤主要是嗜络细胞瘤。 库欣综合征腺瘤分泌过多皮质醇，皮质醇增多症患者具有比较典型的临床表现，如满月脸、水牛背、向心性肥胖、皮肤紫纹、多血质、皮肤薄、女性月经紊乱等。 （综合征）最常见的病因。临床主要为高血压、肌肉无力、夜尿增多、高尿钾、低血钾。 研究发现：以平扫值29 HU或增强值54 HU作为 阈值，有很高的特异度，敏感度也相对较高，平扫和增强 CT值对于皮质腺瘤和嗜铬细胞瘤的早期鉴别诊断有重 要意义。 肾上腺肿瘤动态增强 CT 检查时 , 腺瘤廓清迅速, 而非腺瘤廓清缓慢 。动态增强 CT 曲线能够反映腺瘤和非腺瘤的动态强化表现特点。 廓清率 : ( 1) 廓清率: 许多学者[ 2, 3 , 6] 应用肿瘤的廓清率对腺瘤进行诊断 , 研究证实这一指标对腺瘤和非腺瘤的鉴别具有较大价值, 敏感度和特异度均较高。 * 腺瘤是最常见的肾上腺肿瘤，平扫 CT 是最常用的诊断方 法，以 CT 值 ＜10 HU 为标准， CT 平扫对于肾上腺腺瘤的敏感性为74%，特异性 96%。但约有29%的腺 瘤 CT 值 ＞10 HU，即为乏脂腺瘤，单纯 CT 平扫无法诊断，需要 CT 增强扫描或延迟15 min 以上来确诊。腺瘤增强扫描具有强化时期早，造影剂廓清快的特点，即早期呈明显或中度强化，随时间延长造影剂迅速廓清，延迟后信号减低，有报道腺瘤延迟 30 min CT 值 ＜37 HU，非腺瘤 CT 值 ＞41 HU。以绝对廓清率超过 60%或相对廓清率超过40