常见的髓母细胞瘤.pptVIP

髓母细胞瘤 室管膜瘤 星形细胞瘤 好发年龄 小于10岁，21-40 10-15岁 儿童，7岁 CT 高/等密度 等密度 低密度 MR(T2) 信号均匀，低到中等信号 明显异质性 边缘清楚，囊性变 增强 实性较均匀强化 不均匀强化 实性明显强化 钙化 不常见 常见1/2 不常见 出血 不常见 常见 罕见 预后） 50%5年存活 65%-70%5年存活 90%10年存活 病史介绍 患者基本信息：患者 住院原因：患者于2013年07月01日出现无明显诱因下呕吐，到当地医院就诊，行胃镜检查，诊断为“胆汁反流性胃炎”，给予促动力等对症处理，效果无明显改善。患者饮食差，常呕吐，体重下降，具体下降体重家长未记录。09月中旬开始出现行走乏力，以左侧肢体为甚。近期病情加重，不能行走。 既往史：既往体健 入院诊断：1 小脑蚓部占位 2 营养不良 3 慢性枕骨大孔疝 入院查体： 生命体征平稳，消瘦，体质虚弱，平车入科，神志清晰，语言流利，强迫头位，双侧瞳孔等大等圆，直径约3mm,对光反应灵敏，双侧水平眼震，伸舌居中，四肢肌张力正常，左侧肢体肌力III级，右侧肢体肌力IV级。双侧跟膝腱反射（+），双侧Babinski征阴性，左侧指鼻试验和跟膝胫试验阳性，右侧阴性。医院：小脑蚓部可见高密度占位，类圆形，3.0×4.0×3.0cm大小，周边片状水肿，四脑室受压变形，增强扫描可见病变明显强化。 Babinski征（巴宾斯基征）：患者仰卧,下肢伸直,用钝头竹签由后向前轻划足底外侧至小趾根部,再转向拇指侧掌关节处。正常反应为各趾向跖面屈曲，若拇指背伸，其余四趾呈扇形展开，为椎体束受损的体征，见于脑出血，脑肿瘤等。 指鼻试验 指鼻试验：嘱病人将前臂外旋、伸直，以示指触自己的鼻尖，先慢后快，先睁眼后闭眼，反复上述运动，称指鼻试验。 指鼻实验阳性：可能为脊髓楔束受损。 异常结果：指鼻动作笨拙、不准确、不协调、不平稳提示小脑半球的病变以病侧上肢的共济失调为明显，睁眼和闭眼时变化不大，称为小脑性共济失调。睁眼时仅见轻微障碍，闭目时由于失去了视觉的补偿，与睁眼时有很大差别，甚至找不到自己的鼻尖提示是感觉性共济失调。 需要检查的人群：有走路不稳症状的患者。 跟-膝-胫试验（heel-kne-shin test）： 方法：患者仰卧位，上举一侧下肢，用足跟触及一侧膝盖，再沿胫骨前缘下移，小脑损害会出现抬腿触膝时出现辨距不良和意向性震颤。跟膝胫试验阳性 提示小脑等共济运动失调，需要进一步检查。 诊断？ 最后诊断：1 小脑蚓部髓母细胞瘤 2 梗阻性脑积水 现病史：入院后完善相关检查，血液、尿液、大便常规、凝血四项、肝肾功能未见明显异常 ，无明显手术禁忌症，于2013年10月21行脑室外引流术，为减轻对脑干的挤压。 于2013年10月22号在全麻下行后正中入路，小脑蚓部占位切除术，手术顺利，次全切除肿瘤，术后病理：髓母细胞瘤；术后复查头颅MR：肿瘤基本全切。术后患者出现缄默，吞咽困难，予以康复治疗，营养支持等对症支持治疗。现患者生命体征平稳，一般情况良好，神志清楚，双侧瞳孔等大，对光反射灵敏，颈部颈托固定，四肢可自主活动，患者较瘦弱，肌力较差，Ⅳ级，肌张力略低。 髓母细胞瘤 属于胚胎性肿瘤，是颅内恶性程度最高的胶质瘤。约占2-7%。 主要见于15岁以前，尤4-8岁，另一个高峰年龄在25岁左右。男多于女。 多早期沿脑室系统及蛛网膜下腔播散。 儿童常发生于小脑上蚓部，迅速生长突入和充满四脑室，可引起梗阻性脑积水，而发生于成人者多位于小脑半球。 髓母细胞瘤 成人髓母细胞瘤的临床表现与儿童相似。 主要是躯体平衡障碍, 共济失调, 步态不稳, 嗜睡等小脑受损表现及头痛, 恶心、呕吐等颅高压征象（由于成人颅缝已闭合, 颅腔空间代偿力差, 故有病程短, 起病急的特点）。 病史多在3月以内。 髓母细胞瘤 病理： 柔软易碎、实质性、边界可辨认； 较大肿瘤中央可发生坏死，囊变、出血及钙化均少见； 髓母细胞瘤 影像： 1.头颅X线片 颅内高压症：颅缝增宽等，颅内钙化罕见。 2.头颅CT 典型者直径大于3.5cm，小脑蚓部/四脑室内均匀一致的等密度/稍高密度占位，多与四脑室底分界，向前推移脑干。肿瘤边缘环绕薄的低密度水肿带。钙化、囊变少见。+C呈均匀显著强化。 3.MRI 实性部分：长T1、等/长T2信号，特点不突出。矢状位对诊断尤为重要。 髓母细胞瘤一般信号强度均匀，发生坏死或囊变，内部可见比肿瘤更长T1、更长T2病区。 增强扫描实质部分呈显著强化。 突出特点是肿瘤细胞密集（T2信号