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低钾性周期性麻痹75例临床剖析 　　摘要: 目的:探讨低钾性周期性麻痹(HPP)的临床特点、诊断及治疗。方法:回顾分析75 例低钾性周期性麻痹患者的临床资料。结果:75例患者中继发于甲亢60例 ,肌腱反射消失20例、减退36例、正常13例、活跃6例;58例有不同程度的心电图改变,主 要 有ST段压低、T波改变、双相倒置、U波出现增多、TU融合或伴有频发性室性早搏。血清钾降 低60例,钾正常15例。39例患者有肌酶升高。结论:HPP多继发于甲亢,心电图在诊断低 钾性周期性麻痹上有重要临床意义;早期足量补钾是治疗的关键,积极治疗效果较好。 　　关键词:低钾;周期性麻痹;甲状腺机能亢进症 　　中图分类号: R746.3 文献标识码: B 文章编号: 1008-2409(2009)06-1018-03 　　 　　低钾性周期性麻痹(HPP)是神经科常见病,临床表现为反复发作的弛缓性骨骼肌瘫痪,严重者可因呼吸肌麻痹及心律失常危及生命。有关此病笔者发现很多与传统描述不完全一致 的地方,有必要深入探讨分析。现将本院2004年10月至2008年10月收治的75例HPP住院患者 的临床资料分析报告如下。 　　 　　1 临床资料 　　 　　1.1 一般资料 　　本组75例中,男68例,女7例;年龄18～54岁,平均34岁;其中首次发病21 例,反复发作54例。合并甲状腺机能亢进60例,原发性醛固酮增多症1例;病前有不明原因 长期 腹泻病史2例,有剧烈运动史18例,有感冒史5例,过量进食12例,有酗酒史3例,情绪激动5 例,输含糖液体、吃糖11例,无明显诱因19例;其中夜间睡眠后或晨起发病48例,白天发病2 7例。均为散发病例,无明确家族史。 　　1.2 临床表现 　　本组病例均以全身无力、从下肢开始的瘫痪为主诉,逐步向上肢发展。肢 体瘫痪呈对称性,近端重于远端,下肢重于上肢,其中3例只有下肢瘫痪,无感觉障碍,在 数小时内达高峰。肌力0～5级不等;膝腱反射变化显著,75例患者中反射消失20例,减退36 例,正常13例,活跃6例;病理征阴性。部分患者有口渴、多汗、多食、消瘦、失眠、肌肉 酸痛、胸闷、心悸等症状。呼吸困难6例,气管切开呼吸机辅助呼吸2例。构音不清、饮水呛 咳、吞咽困难4例。均无大小便障碍。无1例死亡。 　　1.3 辅助检查 　　治疗前血清钾最低为1.52mmol/L。血清钾1.5～2.0mmol/L 22例,2.0～ 3. 0mmol/L 24例,3.0～3.5mmol/L 14例,正常(3.5～4.2 mmol/L)15例。血钾浓度降低 程度与肢 体瘫痪的程度不呈正相关,血清钾正常患者经补钾后肌力均恢复正常。入院时均行心电图检 查 ,心电图异常有58例,主要有ST段压低、T波改变、双相倒置、U波出现增多、TU融合或伴有 频发性室性早搏或伴房室传导阻滞。75例血常规检查中,白细胞和(或)中性、淋巴细胞增 高33例,以中性粒细胞增高为主。血清肌酶不同程度升高39例,其中磷酸肌酸激酶升高33例 、乳酸脱氢酶升高19例、GOT升高28例。甲状腺功能检查75例,发现甲亢者60例。血钠升高1 例。血糖升高6例。 　　 　　2 治疗与转归 　　 　　75例入院后均给予口服和静脉补钾治疗,如出现呼吸肌瘫痪和心律失常应使 用呼吸机或抗心律失常的药物处理。患者肌力在1～4d均恢复正常,血清钾及肌酶恢复正常 。甲亢及其他原发病依据不同病因常规处理。住院期间未发生死亡病例。 　　 　　3 讨论 　　 　　3.1 分类及发病机理 　　周期性麻痹是一组与钾离子代谢有关的离子通道病。按肌无力发作时血清钾 浓度不同,可分低血钾、高血钾和正常血钾三种临床类型,后两者少见,以HPP最多见。 本 组病例中男性多于女性,好发于青壮年男性,与报道基本一致[1,2]。常见诱因为 过 度劳累、饱餐后、饮酒后、感染、腹泻、输注葡萄糖,腹泻、劳累、大汗后等出现瘫痪考 虑是由于能量消耗,过多的ATP水解生成ADP,从而兴奋线粒体,在更高水平上进行氧化磷酸 化,结果耗氧产热都增加,K+过多的流失。而肌纤维蛋白与ATP复合物需要一定浓度钾存 在,故出现肌肉瘫痪。故低钾型周期性麻痹患者应避免上述诱因,以免加重病情或再次发 病;葡萄糖液进入机体后可刺激胰岛素的分泌,促进糖原的合成,1 g糖原合成需要消耗钾 离子1.5 mmol/L[3]。所以为了避免血清钾的额外消耗,迅速提高血钾,应选用生 理盐水 而非葡萄糖液。本组25.3%的病例无明确诱因,提示临床工作中应重视无诱因HPP存在,以 免漏诊。 　　3.2 病因 　　本组60例并甲亢,甲亢性周期性麻痹(TPP)比例最高(80%),原发性周期性麻 痹占 18.7%,少数病例继发原发性醛固酮增多症。