小儿肾病综合征学习资料.pptVIP

临床特点 ： 三高一低 大量的蛋白尿 高胆固醇血症 高度水肿 低蛋白血症 * 临床分类： 先天性 原发性 继发性；由肾脏以外的疾病引起，如：紫癜性肾炎， 系统性红斑狼疮，乙肝相关性肾炎等； 单纯性肾病 肾炎性肾病 5岁以下小儿，肾病综合征的病理类型多为微小病变型，而年长儿的病理类型以非微小病变型（包括系膜增生性肾炎、局灶节段性硬化等）居多。 * 发病机制： 原发性肾病综合征的发病机制是免疫介导性炎症所致的肾损害。 * 发病机制：大量蛋白尿 是本病生理根本的病理生理改变。 是由于肾小球毛细血管通透性增高所致。当肾小球滤过膜的分子屏障和电荷屏障特别是电荷屏障受损时，肾小球滤过膜对血浆蛋白（对以白蛋白为主）的通透性增加，致尿中蛋白含量增多，当超过远曲小管回吸收量时，形成大量蛋白尿。 * 发病机制：低蛋白血症 是病理生理改变中的关键环节。 大量白蛋白从尿中丢失是造成低蛋白血症的主要原因，蛋白质分解增加是次要原因，同时当肝白蛋白合成增加不足以克服丢失时，则出现低白蛋白血症，此外，因胃肠道粘膜水肿导致饮食减退、蛋白摄入不足、吸收不良或丢失也是低白蛋白血症的原因。 * 发病机制：高胆固醇血症 低蛋白血症促进肝合成蛋白增加，以及其中大分子脂蛋白难以从