肺动脉高压孙家珍分析.pptx

肺血管疾病 广东省人民医院 广东省心血管病研究所 孙家珍 1 前言 肺血管疾病是严重危胁人类健康的一类疾病，主要包括肺栓塞和各类肺动脉高压.由于发病率、致残率及病死率均较高，此病的防治已成为全球性卫生保健问题. 近年美国和欧洲依据循证医学证据先后制定了肺栓塞和各类肺动脉高压诊断治疗指南. 特发性肺动脉高压在美国发病率大约为1-2/百万，按各类型肺动脉高压计发病率超过30-50/百万. 目前, 我国肺血管疾病的误诊率和漏诊率高,如肺栓塞误诊率高达70%,主要是诊断程序不清楚,且治疗混乱. 2 肺血管疾病包括 肺动脉高压 肺栓塞 深静脉血栓 3 肺动脉高压诊断和治疗（一） 4 肺动脉高压定义 肺血管床结构性改变导致肺动脉压力和肺血管阻力 增加,致右室扩张,引起心力衰竭及死亡 低氧血症导致进行性、严重的残疾 右心导管测量静息肺动脉压力大于25mmHg，运动状态下大于30mmHg 5 肺动脉高压的分类 2003年WHO（威尼斯召开）制定肺动脉高压内 科治疗指南，很多概念发生了变化.分类标准进 行了部分修订 1.停止使用原发性肺动脉高压的诊断名称,停止 使用继发性肺动脉高压的诊断名称 2.增加遗传学分类（家族性肺动脉高压，FPAH） 3.对肺静脉闭塞病和肺多发性毛细血管瘤重新分类 4.重新确定危险因素和相关因素 5.对先天心重新分类 6 2003年WHO（威尼斯召开）制定肺动脉高压内科治疗指南 1.肺动脉高压: [1]特发性肺动脉高压 (idiopathic pulmonary artery hypertension，IPAH) [2]家族性肺动脉高压(FPAH) [3]相关因素所致： 胶原性血管病-BMPR-II；分流性先心；门静脉高压; HIV感染；药物/毒性物质（食欲抑制剂；BMPR-II） 其他：I型糖原过多症；高-雪氏病；甲状腺疾病； 遗传性出血性毛细血管扩张症；血红蛋白病; 骨髓异常增殖症;脾切除 [4]新生儿持续肺动脉高压 [5]因肺静脉和/或毛细血管病变所导致的肺动脉高压： 肺静脉闭塞病；肺毛细血管瘤 7 2.肺静脉高压: 主要累及左房或左室的心脏病 二尖瓣或主动脉瓣疾病 3.与呼吸系统疾病或缺氧相关的肺动脉高压: 慢性阻塞性肺疾病 间质性肺疾病 睡眠呼吸障碍 肺泡低通气综合征 慢性高原病 新生儿肺病 肺泡-毛细血管发育不良 8 4.慢性血栓和/或栓塞性肺动脉高压: 血栓栓塞近端/远端肺动脉 远端肺动脉梗阻: 肺栓塞(血栓,肿瘤,虫卵和/或寄生虫, 外源性物质) 原位血栓形成 5.混合性肺动脉高压: 类肉瘤样病; 组织细胞增多症; 纤维素性纵隔炎; 淋巴结增大/肿瘤; 淋巴管瘤病 9 2001年发现骨形成蛋白Ⅱ型受体 （bone morphogenetic protein receptor- Ⅱ，BMPR -Ⅱ),目前证实BMPR2基因突变是大部分家族性肺动脉高压和部分特发性肺动脉高压的重要病因. 另外少数食欲抑制剂引起的肺动脉高压及肺静脉闭塞性肺动脉高压也发现BMPR2基因突变. 遗传学研究证实,不到20%的BMPR2携带者出现肺动脉高压的临床症状.这也表明其他遗传因素及环境因素对肺动脉高压的发病也起到重要作用 10 肺循环高压的病理生理 遗传学因素