脑瘫的临床诊断教程教案.pptVIP

脑瘫的临床诊断;4．对噪音或体位改变易惊，拥抱反射增强并伴哭闹。 5．穿衣时肢体僵硬，上肢难入袖口；换尿布大腿不易外展，难以分开两大腿；洗时发现婴儿紧握拳；洗澡时四肢僵硬。 6．全身翻动，有如滚木样情况。 7．抱举时其足尖朝下，足尖站立，像芭蕾舞样足。; (二)早期体征; (三)各阶段脑瘫症状的表现; 2．出生3个月以后如果两手握拳，拇指紧握在手掌中则属异常。如一只手能张开而另一只手紧握，也属于不正常。俯卧位时表现为抬头困难。这些都提示注意脑性瘫痪存在。 3．生后6个月内是认识脑性瘫痪最困难的时期。无明显肌张力过高或明显的痉挛，肌张力常随患儿情况波动，安静时肌张力过低，模糊或移动时肌张力高。在婴儿安静状态下，扪诊检查四肢被动运动及移动可作出婴儿肌张力状况评价以协助诊断。 4．出生7、8个月以后不会爬，不会坐，也是脑瘫儿最常见的症状。; 5．在1岁时小儿如果常用一只手去拿东西而且表现不对称的自主运动，这提示偏瘫表现。如果面部常出现怪样的表情，或吮奶、吃食动作不协调，头不停地动或常有节律性的伸舌动作则提示为手足徐动型脑性瘫痪。 6．6个月以上的婴儿随着其生长发育，对脑性瘫痪的认识愈来愈容易，除非常轻微的脑损伤外，几乎在6～12个月脑性瘫痪儿都能够作出正确的诊断。;1．脑性瘫痪的轻、中、重度差别较大。 2．分型多样化。 3．一个患儿可合并多种类型。同一类型在不同患儿表现亦不同。 4．脑瘫患儿由于智能障碍程度不同，异常表现也有所不同。 5．脑瘫患儿的异常表现随年龄不同而不同。 6．个别脑瘫症状可自行消失。 7．有时脑瘫儿的异常姿势在个别正常儿童中也可出现。;二、脑瘫的诊断要点;5．患儿的临床表现大多开始于婴幼儿期，但是，又不是所有的脑瘫患儿都会在早期表现明显的异常症状，特别是轻症患儿，在出生后6个月前甚至出生后9个月前，很难作出确切诊断。对于分型诊断，年龄越小也越有困难，原因为典型的体征尚未充分表现出来。所以，医生需要对婴儿进行仔细的观察和随访，反复多次地全面进行评估，以便及早诊断、早期治疗。 ;三、脑瘫的鉴别诊断;(一)以松软肌张力???下表现为主的脑性瘫痪 以松软肌张力低下表现为主的脑性瘫痪应与下述疾病鉴别： 1．脊髓进行性肌萎缩症(progressive spinal muscular atrophy) 以松软表现为主症，为常染色体隐性遗传病。婴幼儿期发病,鉴别要点是智力正常；临床呈进行性、对称性、以近端为主的弛缓性瘫及肌肉萎缩；腱反射减弱或消失；可出现手指震颤；婴儿型呼吸肌可受累，呼吸功能出现严重障碍；晚期可波及舌和咽部肌肉，出现吞咽困难。肌电图可检出肌纤维纤颤电位，肌活检可确诊。本病预后不良，平均寿命为18个月，多数于2岁前死亡。; 2．良性先天性肌张力低下症 :诊断标准如下：①出生时即有肌张力低下。②随年龄增长肌张力低下症得到改善。③无家族史。④无中枢神经系统及末梢神经病变。反射正常，无异常姿势，独走后发育正常。⑤肌电图、肌活检均正常，多在2～3.5岁后能行走。;3．智力低下　对于各种各样疾病引起的智力低下，如能把握住原有疾病的特征，鉴别诊断不难；特发性单纯性智力低下较难鉴别。’脑性瘫痪常合并智力低下，有些脑瘫患儿只出现肌张力低下、运动发育延迟和智力发育延迟三大症状，又无其他特征性所见，故尤其在婴儿期鉴别十分困难。但一般说来，智力低下儿智力发育延迟与运动发育延迟的程度相近，而脑瘫患儿运动发育延迟比较明显，尤其是出现肌张力低下的手足徐动型和共济失调型伴有智力低下者少。 4．先天性肌营养不良(福山型) 为常染色体隐性遗传，也不能除外胎内感染而致。出生时开始出现四肢肌张力低下；关节挛缩；智力低下；面部肌肉受累；腓肠肌多呈假性肥大；腱反射消失。血清肌酸磷酸激酶增高，肌活检可确诊。;5．先天性肌病　以非进行性运动发育障碍为主要表现。生后运动发育迟缓，肌张力极低，反射存在，智力正常。病情逐渐好转，运动多在10岁以前恢复正常。靠肌活检确诊。 6．乳儿型肌强直性肌营养不良 为常染色体显性遗传，肌张力低下在儿童早期即很明显。鉴别要点为以肌强直为中心的临床所见，肌强直由下肢向上肢及面部发展，累及的肌肉常肥大，起步和转身缓慢，握物和咀嚼不易放松，多次重复动作后好转。出生9个月以后肌电图有参考价值，表现为特征性强直性放电。;7．肌营养不良 性连锁隐性遗传 进行性运动障碍；腱反射开始时正常，晚期消失；腓肠肌肥大；特殊起立姿势(Gower征)；翼状肩。肌电图只作为参考，表现为低幅、持续短的多相电位，神经传导速度正常。肌活检可见肌原性萎缩。血清肌酸磷酸激酶早期开始上升。多在20岁前死亡。 8．糖原累积病 表现为肌张力低下，累及肌肉者以Ⅱ型(Pompe)症、Ⅲ型(Forbex病)、Ⅳ型(Anderson病)为主。前两型为常染色体隐性遗传，Ⅳ型遗传