肾小管间质疾病总论.PPTVIP

肾小管间质性疾病 急性肾小管间质性肾炎 急性感染性间质性肾炎 急性过敏性肾小管间质性肾炎 慢性肾小管间质性肾炎 慢性肾盂肾炎 继发于其它疾病 慢性药物毒性作用,物理性因素 肾性糖尿\肾性尿崩症\肾小管酸中毒 基本病理改变 镜下可见:肾间质有弥漫性单核细胞和淋巴细胞浸润，有灶性纤维化疤痕组织，或有钙化灶。肾小管萎缩，扭曲、部份扩张，基底膜增厚。可有肾小动脉内膜增厚、管腔狭窄。 肾小球:晚期可有不同程度缺血性萎缩及肾小球周围纤维组织增生。 治疗或祛除病因 长期应用血管扩张剂 可选用钙拮抗剂等，宜小剂量或依据血压调节剂量。 长期应用ACEI、血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂。 中医中药 解痉镇痛 对发生肾乳头坏死时要加强利尿、解痉、镇痛，使阻塞的尿路得以疏通，无效时手术治疗取出坏死组织。发生急性肾衰竭时按其治疗（见急性衰竭）。 其它 如维生素C、维生素E、维生素AD，对改善病人的一般状况可能有良好作用。 治疗或祛除病因 停用致病的药物 ，不再接触放射线照射。 对于原发病的治疗是关键，同时要防止原发病复发。 早期只要原发病得以控制，就能阻止和延缓慢性间质性肾炎恶化。到了肾功不全阶段，即使原发病得到控制，肾脏病变也不能恢复，而且逐渐加重。 强调对症，维持水、电解质、酸碱平衡及保护肾功能。 临床表现 多见于40～60岁女性，多有慢性肾盂肾炎病史，或有其他原发病病史。早期以原发病的临床表现为主。常在原发病得到一定控制，而慢性间质性肾炎则逐渐表现出来或与原发病的某些表现同时存在，互相影响和掩盖，使临床表现呈多样化、复杂化。 起病隐匿，就肾小管间质损害而言早期无症状，逐渐出现腰痛腰酸或原有腰痛不消失。夜尿渐增多或多饮多尿，食欲减退，乏力，轻度贫血，血压常无明显升高。有的肾小管酸中毒症状较明显（见肾小管酸中毒）。上述症状迁延起伏多年或10余年，其中约50%渐发展成肾小球功能减退，最终至肾功能衰竭。 个别患者由于肾乳头坏死突然发生血尿或伴肾绞痛，重者可发生急性肾衰竭。 影像学检查 双肾B型超声波、X线或CT检查，在不同阶段差异甚大，在早期可无异常发现。到临床症状明显时可出现各种不同表现，如双肾对称或不对称缩小、表面不光滑、肾皮质变薄，或有肾内结石或钙化，或肾盂肾盏变形（如肾盂积水、杯口呈杵状）。少数有肾乳头坏死，肾盂肾盏充盈缺损。 化验检查 尿常规检查在早期多正常（依病因不同而异），随病程进展渐出现异常，且逐渐加重。最早出现的是反映肾小管功能障碍，如尿β2微球蛋白、溶菌酶、T-H蛋白(Tamm-Horsfall蛋白)、N-乙酰-β氨基葡萄糖苷酶(NAG酶)、γ-谷氨酰转肽酶（γ-GT）逐渐增多超过正常值。上述物质均系小分子蛋白质，不能由肾小管重吸收而排泄尿中，达到一定程度时则出现蛋白尿，属轻度蛋白尿，定量不超过1.0g/d。绝大多数血尿不明显，但尿潜血多呈轻中度阳性。常有尿浓缩功能减退（低比重尿，尿渗透压降低）。当病变侵及到肾小球时，则尿蛋白逐加重，呈中度蛋白尿，可伴明显血尿。当发生肾乳头坏死时，则发生肉眼血尿，尿中可见到凝血块或坏死的乳头组织。 当肾小管排酸功能障碍及回吸收碳酸氢钠异常时，则出现电解质及酸碱平衡紊乱（见肾小管酸中毒）。 当肾小球病变明显时，则出现血代谢产物潴留升高。 诊断和鉴别诊断 多见中年女性，有导致慢性肾间质性肾炎的病因，有常见的临床症状，尿酶学检查反映肾小管功能受损，可伴电解质及酸碱平衡紊乱，双肾形态学符合慢性间质性肾炎改变，蛋白定量不超过1.0g。以上特点同时存在诊断即成立。当上述表现不典型时，肾活检病理学检查有确诊价值。 在做诊断时应注意与原发病的关系。当原发病的临床表现并不明显，而慢性间质性肾炎的表现明显时，则诊断为慢性间质性肾炎。若原发病的表现较明显，应下原发性疾病的诊断，此时慢性间质性肾炎在病理上及临床表现上只是原发病的一部分。 慢性肾小球肾炎在肾功能为代偿期时，其临床表现与慢性间质性肾炎很相似。但前者无原发病做为病因或有肾小球肾炎病史，同时尿蛋白始终在1.0g/d以上，多半有不同程度的血尿或高血压，双肾形态无异常改变。、病理学检查两者均有肾小管和间质相同病变，但慢性肾小球肾炎的肾小球病变要比肾小管和间质病变更明显，而且多有免疫复合物沉积。因此必要时可做病理学检查以资鉴别。 肾活检病理诊断为金标准 * * 肾小管间质疾病总论 主讲人 陈 威 基本概念 肾小管-间质包括肾小管、间质细胞、胶原纤维、网状纤维、细胞外基质、小血管、淋巴管、神经纤维以及少量淋巴细胞等。在肾皮质部位肾间质组织少而疏松，在髓质部位却很密集。 肾小管间质性疾病，又称肾小管间质性肾炎(Tubulo-interstitial nephritis, TIN)或间质性肾炎（interst