血液系统疾病-课件.pptVIP

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2018-11-24 发布于广东
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血液系统疾病-课件.ppt

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营养性巨幼细胞性贫血外周血涂片目录骨髓象　　　增生明显活跃，以红系增生为主粒、红系：均出现巨幼变，胞体大、核染色质粗而松，副染色质明显；中性粒细胞：胞浆空泡形成，核分叶过多；巨核细胞核：分叶过多。目录巨幼细胞性贫血骨髓象：图示幼稚红细胞巨幼变，胞体大、核染色质粗而松,成熟红细胞较大,嗜多色性目录血清维生素B12和叶酸测定　 VitB12100ng/L(200~800ng/L) 　叶酸 3μg /L(5~6 μg /L) 其他　血LDH↑ 　血胆红素中等升高(维生素B12缺乏) 　尿甲基丙二酸含量↑(维生素B12缺乏) 目录诊断临床表现血象骨髓象血维生素B12和叶酸浓度测定目录治疗一般治疗：营养；护理，防止感染；鼻饲：不能进食者。去除病因维生素B12和叶酸治疗精神神经症状明显者，以B12治疗为主单用叶酸可加重症状目录维生素B12肌注 500~1000μg 一次每次100 μg，每周2~3次，连用几周；神经系统受累时, 每日1mg，2周以上；维生素B12吸收缺陷：每月1mg，长期应用。目录维生素B12治疗反应 6～7小时：骨髓内巨幼红转为正常 2～4天：一般精神症状为转网织红细胞：2～4天开始增加，6～7天达高峰， 2周后降至正常精神神经症状：恢复较慢目录 ▲叶酸治疗　　5mg tid 至症状好转、血象恢复；　　Vit C：有助叶酸吸收；抗叶酸代谢药物所致者：甲酰四氢叶酸钙　　　　　　　　　　　(Calc. Leucovorin)治疗先天吸收障碍者：剂量增至每日15~50 mg。目录叶酸治疗反应：　1~2天食欲好转；　网织红细胞2~4天开始增加，6~7天高峰；　　 2~6周RBC和Hb恢复正常。目录预防 ■ 改善哺乳母亲营养； ■ 婴儿及时引入其他食物，注意饮食均衡； ■ 及时治疗肠道疾病； ■ 合理应用抗叶酸代谢药物。目录目录红细胞游离原卟啉 (free erythrocyte protoporphyrin, FEP) 　　 FEP↑0.9 μmol/L(500 μg/dl)，提示胞内缺铁　缺铁→胞内FEP不完全与铁结合成血红素→ 　反馈使FEP合成↑→FEP ↑ 　FEP↑、SF↓：为IDE特征　　＊铅中毒、慢性炎症和先天性原卟啉增多症目录 ◆ 血清铁、总铁结合力、转铁蛋白饱和度（反映血浆中铁含量）　　 SI9.0~10.7 μmol/L(50~60 μg/dl)为缺铁　　IDA期出现异常：SI和TS↓， TIBC↑ 　　＊感染、肿瘤、慢性炎症时降低目录 TIBC62.7μmol/L(350μg/dl），生理变异较小　　＊病毒肝炎时可增高 TS15%有意义 TfR（转铁蛋白受体）↑ 　◆骨髓可染铁：细胞外铁减少(0~+)，　　　　　　　红细胞内铁粒细胞数15% 缺铁性贫血发展过程中铁营养指标的变化血红蛋白铁储存铁血清铁蛋白运铁蛋白饱和度 MCV, MCHC 目录目录（1）确定有无贫血：Hb （2）确定小细胞低色素性贫血：Hb、RBC、血涂片观察红细胞形态（3）查找缺铁有关的原因：出生情况、年龄、喂养情况（4）铁的生化检查有确诊意义，必要时行骨穿观察骨髓细胞形态及骨髓铁染色。（5）可行铁剂诊断性治疗诊断鉴别诊断目录 ■ ■ 地中海贫血、血红蛋白病　　　家族史：　　　特殊面容：　　肝、脾肿大：　红细胞：异型更明显、靶形　　　　溶血证据，HbF和Hb电泳　　　基因分析目录目录地中海贫血血象目录 ■ 维生素B6缺乏、铁粒幼红细胞性贫血　　顽固贫血，铁剂治疗无效　　部分VitB6治疗有效　　 SI、SF、FEP升高　　骨髓可见环状铁粒幼红细胞 ■ 感染/炎症性贫血：　　感染和炎症表现　　治疗反应目录治疗原则：去除病因、补充铁剂 ■ 一般治疗　　　 ◆护理、睡眠、预防感染；　　　 ◆贫血重者保护心功能；　　　 ◆饮食含铁丰富，易吸收，合理搭配。 ■ 去除病因 ◆ 纠正不良饮食习惯和食物组成 ◆ 治疗慢性失血性疾病目录 ■ 铁