血小板疾病教学案例.ppt

临床表现 神经、精神症状 不同程度的意识障碍，头痛、失语、眩晕、惊厥、癫痫发作、感觉异常、视力及定向障碍、谵妄、嗜睡、昏迷等，部分患者有一过性轻瘫或偏瘫。 临床表现 肾脏损害 蛋白尿、镜下血尿、管型尿。轻至重肾功能损害。 临床表现 发热 中度以上发热 临床表现 其他 不同器官微血栓形成 心肌出血坏死，并发心率失常、心衰、心肌梗死。 呼吸机能不全 腹痛、肝脾肿大、急性胰腺炎 淋巴结肿大、皮疹、皮肤坏死、动脉周围炎、高血压等。 肌肉关节疼痛、胸膜炎、雷诺现象等结缔组织病表现。 TTP-HUS的实验室检查 血液学一般检查 正细胞正色素性贫血，进行性血小板减少，涂片见红细胞碎片，白细胞可以轻度升高。 骨髓涂片 多数正常，增生性贫血，巨核细胞正常伴成熟障碍。 溶血指标 血清总胆红素和间接胆红素增高、游离血红蛋白增高、结合珠蛋白下降及血红蛋白尿阳性。 TTP-HUS的实验室检查 LDH 增高，可以作为预后及疗效判断的重要指标。 出凝血检查 PT、APTT、TT一般正常。部分患者FDP阳性、TT延长，一般无DIC的实验室改变。 内皮细胞及血小板功能指标 PGI2降低，TM、PAI-1 、vWF增高，P-选择素等增高。 TTP-HUS的实验室检查 肾功能检查 镜下血尿、蛋白尿，血肌酐、尿素氮增高，少数可以达到急性肾功能衰竭标准。 血小板增多症 原发性血小板增多症 原因不明，巨核细胞异常增生、血小板持续增多的骨髓增生性疾病。 起病缓慢，40岁以上，男多于女 出血、血栓形成、脾脏肿大。 原发性血小板增多症检验 血象：PLT大于1000×109/L，形态各异，电镜下结构紊乱 。WBC大于10×109/L。 骨髓象：三系增生明显活跃，巨核系显著，小巨核细胞（+）。 细胞化学染色：鉴别小巨核细胞 原发性血小板增多症检验 血小板功能试验 聚集功能：不定；获得性储藏池病； 获得性vWD 血小板膜受体异常 花生四烯酸代谢异常 凝血试验 APTT、PT延长，FV、VII、VIII、IX活性减低，出血时间可正常，血块退缩不良 原发性血小板增多症检验 血小板第3因子有效性试验 降低 ?-TG、PF4 增高 细胞培养 CFU-MK明显增多。 染色体检查 正常、ph1、超二倍体、亚二倍体等核型改变 继发性血小板增多症 继发于某些急、慢性疾病或生理状态 PLT一般不超过600 ×109/L 血小板功能基本正常 原发病症状外，通常不伴血栓栓塞症状 继发性血小板增多症检验 血小板计数 一般小于1000 ×109/L，形态正常 血小板功能检查 正常 原发病检查 炎症 WBC升高，类风关 免疫指标阳性、RF因子（+），淋巴瘤 活检。 血小板功能异常性疾病 血小板功能异常性疾病 巨血小板综合征 血小板无力征 储藏池病 血小板第3因子缺乏征 临床表现 皮肤、黏膜轻至中度的出血倾向，创伤、手术和分娩后加重。 血小板功能异常性疾病的检验 * * 血小板疾病 血小板抗体 血清与血小板表面 来源于脾脏 IgG、IgA、IgM 与血小板数呈负相关 与细菌、病毒的感染有关 抗GPIIb/IIIa、GPIb-IX为主 单核巨噬细胞的作用 脾脏破坏增多 单核-巨噬细胞表面的Fc受体的表达增强 血浆巨噬细胞集落刺激因子增多 包裹抗体的血小板在脾脏易受破坏 T淋巴细胞介导的细胞免疫作用 CD4阳性T淋巴细胞下降 CD4/CD8下降 与血小板减少的程度相关 人类白细胞抗原的变异和巨核细胞的改变 HLA DRWZ、B8B12、A28与ITP有一定关系 M-CSF、IL影响巨核细胞的数量、血小板数量、血小板膜蛋白、骨架蛋白和体积改变 临床表现 急性型 慢性型 发病年龄 2~4岁 20~40岁 男：女 1：1 2.6：1 起病 急（1周内） 隐匿 感染史 有 无 典型症状 紫癜，严重 紫癜，不伴严重 出血＜10% 出血 病程 自限性 反复发作 实验室检查 血小板计数 急性＜20×109/L， 慢性（30~80）×109/L。 束臂试验 阳性 血小板形态 大小不等，大、巨血小板 血小板功能 增强或减弱 骨髓涂片