肺泡蛋白沉积症2例临床分析及文献复习.docVIP

】目的：探讨肺泡蛋白沉积症的诊断方 法和治疗策略。方法：回顾笔者所在医院2例诊断为 肺泡蛋白沉积症的患者资料，分析其临床特征、影像 学改变以及病理结果，并结合文献进行复习。结果： 肺泡蛋白沉积症病程迁延，常见症状为劳力性呼吸困 难及咳嗽，典型胸部CT可见铺路石征改变，支气管 肺泡灌洗液或肺组织病理可见肺泡腔内PAS染色阳性 无定型颗粒状物质。结论：肺泡蛋白沉积症临床表现 缺乏特异性，肺组织病理及支气管肺泡灌洗液细胞学 检查在诊断中具有极高价值，大多数患者经全肺灌洗 或支气管肺泡灌洗治疗后可获得较好疗效。 关键词】肺泡蛋白沉积症；表面活性物质；经 支气管壁透壁肺活检；支气管肺泡灌洗 R563.9 B 1674-6805 (2015) 17-0162-03 Clinical Analysis of Two Cases of Pulmonary Alveolar Proteinosis and Literature Review/CHEN Yu-meng, WANG Chen.//Chinese and Foreign Medical Research, 2015，13 (17)： 162-164 Abstract】 Objective： To discuss the diagnosis and treatment strategies of pulmonary alveolar proteinosis (PAP) patients.Method： The clinical data of 2 cases diagnosed as pulmonary alveolar proteinosis in our hospital were reported and relevant literatures were reviewed.The clinical manifestations，radiological and histopathology findings were respectively analyzed.Result： With a prolonged course, common symptoms of PAP were dyspnea and cough，CT-scan indicated typical ‘ crazy paving ’ pattern and histopathology of lung or broncho alveolar lavage fluid revealed patchy PAS positive material within alveolar spaces.Conclusion: The manifestations of PAP are not specific.Typical findings in histopathology of the lung tissue and cytological analysis of BALF are vital to diagnosis.Whole lung lavage or broncho alveolar lavage is effective in most PAP patients. Key words】Pulmonary alveolar proteinosis； Surfactant； Transbronchial lung biopsy； Broncho alveolar lavage First-author s address： Peking Union Medical College，Beijing 100730，China doi： 10.14033/ki.cfmr.2015.17.092 月市泡蛋白 沉积症(pulmonary alveolar proteinosis， PAP)是一类呼吸系统罕见疾病，以肺泡腔及终末呼 吸性细支气管内表面活性物质组分沉积为主要特征。 起病隐匿，临床表现缺乏特异性，胸部影像学表现可 有典型“铺路石”样改变，确诊需依靠病理学证据。 因患病率较低，临床中可能存在认识不充分，导致误 诊或漏诊现象。近5年笔者所在医院有2例确诊为PAP 的患者，本文将分别对其临床特点、影像学改变、病 理特征及治疗预后进行分析，并结合文献复习。 1病例介绍 例1:患者，48岁，男性，吸烟30余年。以“发 热伴咳嗽、咳痰20余天”为主诉于2012年4月15 日入本院。患者入院20余天前无明显诱因出现畏寒、 发热，体温最高38.0 °C，偶有咳嗽、咳白黏痰。外院 胸片见双肺斑片状密度增高影，考虑“肺部感染”，抗 感染治疗后体温降至正常，但胸片未见改善。于本院 呼吸科门诊行胸部高分辨率CT (HRC