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.指南.
中国发作性睡病诊断与治疗指南
中华医学会神经病学分会
中华医学会神经病学分会睡眠障碍学组
解放军医学科学技术委员会神经内科专业委员会睡眠障碍学组
患病率为0.02%~0.18%E2,我国患病率约为
发作性睡病(narcolepsy)的概念由法国医生
0.033%。12
G6lineau在1880年首次提出。1。。本病的临床表现3。受2009年冬季流感病毒流行的影响,
主要包括白天反复发作的无法遏制的睡眠、猝倒发 中国华北地区、华东地区2010年发作性睡病新发病
作和夜间睡眠障碍。2圳。发作性睡病的特征性病理 例数约为历年的3倍。7引。北欧一些国家报道,2010
改变是下丘脑外侧区分泌素(hypoeretin,Hcrt)神经年发作性睡病发病率显著增加6~9倍’1…,分析认
元特异性丧失。根据临床表现及脑脊液下丘脑分泌 为导致2010年发病率增高的原因可能与2009年冬
素-1(Hcrt.1)的含量,国际睡眠障碍分类一第3版
季甲型H1Nl流感感染及接种含有AS03佐剂的甲
Classificationof rd
(International Disorders,3
Sleep 型流感疫苗关系密切‘7’11;。还有研究发现上呼吸道
edition,ICSD.3)将发作性睡病分为两型旧J:(1)发
化脓性链球菌感染与发作性睡病存在关联。13。。此
作性睡病1型,即Hcrt缺乏综合征,既往称为猝倒外,研究者观察到本病发病前,20%~40%的患者曾
with
型发作性睡病(narcolepsycataplexy),以脑脊液遭遇强烈情感刺激’8’14J。目前认为感染和强烈心理
中Herr.1水平显著下降为重要指标;(2)发作性睡
应激可能促使本病提前发病。我国发作性睡病发病
病2型,既往称为非猝倒型发作性睡病(narcolepsy的高峰年龄为8~12岁L6引,男女均可患病,多数报
without
cataplexy),通常脑脊液中Herr.1水平无显著道称男性患病比例略高于女性。6’8I。通常认为本病
下降。由于本病发作时患者的警觉性与肌张力下 是一类终身性疾病,但近年来的研究发现,发作性睡
降,严重影响学习、生活与作业能力‘3J,常被误诊为 病在发病数年后,部分患者症状有缓解趋势,但具体
癫痫、短暂性脑缺血发作或精神、心理障碍。本病从 机制尚不明确¨。。
发病到确诊一般经历2~10年。5。J。现有证据表明 (一)临床表现
多基因易患性、环境因素和免疫反应共同参与发作 发作性睡病的3个主要临床表现为日间发作性
性睡病的发病机制。7‘11I。 过度睡眠、猝倒发作和夜间睡眠障碍口圳。此外,可
为提高临床医生对发作性睡病的认识,指导对 伴有肥胖、性早熟、睡眠呼吸暂停综合征、代谢综合
发作性睡病的诊断与治疗,中华医学会神经病学分 征、嗅觉缺陷及心理障碍等。
会睡眠障碍学组和解放军医学科学技术委员会神经 1.日间过度睡眠(excessivedaytimesleepiness,
内科专业委员会睡眠障碍学组邀请相关学科专家, EDS):绝大多数病例均有日间发作性过度睡眠,这
按照循证医学原则,参考国内外相关指南及研究成 是最重要的主诉。EDS表现为:白天难以遏制的困
果,共同制定本指南。 倦或陷入睡眠;白天小睡可暂时缓解
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